Il botulismo è una grave intossicazione alimentare dovuta al Clostridium botulinum, un batterio Gram positivo ubiquitario, anaerobio, scarsamente mobile, sporigeno a forma di bastoncello.
Il batterio elabora la più potente esotossina infatti è sufficiente una piccola quantità di tossina per provocare la malattia con dose letale < 1 μg distinta dal punto di vista Ag in 8 sierotipi di cui i sierotipi A, B, E ed F sono patogeni nell’uomo, gli altri negli animali (bovini, equini, ovini, suini). L’esotossina resiste in condizioni di anaerobiosi, pH alcalino e viene disattivata a 100°C dopo 10 minuti oppure 80°C per 15-20 minuti. Resiste al pH dello stomaco e a diversi enzimi proteolitici.
L’esotossina botulinica viene utilizzata anche terapeuticamente per trattare il blefarospasmo essenziale, spasmi emifacciali, strabismi congeniti e acquisiti, torcicollo spasmodico. Può avere anche un ruolo nel trattamento di gravi forme spastiche e crampi distonici dei piedi, chirurgia estetica per distendere le rughe e per l’iperidrosi ascellare. Questo effetto tuttavia non è duraturo e dopo un po’ si producono anticorpi che disattivano la tossina.
EPIDEMIOLOGIA
Dal punto di vista epidemiologico possiamo fare una distinzione tra:
- Botulismo alimentare: si manifesta in seguito all’ingestione di alimenti contaminati dalle spore o contenenti la tossina preformata, in particolare conserve di frutta o verdura, salsiccia conservata sott’olio (botulus = salsiccia), carne e pesce in scatola. Nel 90% dei casi si tratta di alimenti preparati in casa e conservati male, non riscaldati prima della conservazione e non cotti prima del consumo. In genere il cibo non viene deteriorato ma si osserva il rigonfiamento delle scatole metalliche provocato dalla formazione di gas.
- Botulismo neonatale: tipico dei bambini con età < 6-12 mesi dovuta all’ingestione delle spore attraverso il miele e allo sviluppo incompleto della flora intestinale.
- Botulismo da ferite lacero-contuse con penetrazione delle spore presenti nel terreno e successiva crescita dell’organismo con produzione della tossina.
- Da causa ignota: in soggetti adulti con alterazioni della microflora intestinale o con alterazioni dell’anatomia gastro-intestinale.
PATOGENESI
Dal punto di vista patogenetico la tossina botulinica viene assorbita a livello gastro-intestinale, si diffonde per via ematica bloccando la trasmissione neuromuscolare nelle fibre nervose colinergiche, inibendo il rilascio dell’acetilcolina a livello presinaptico scatenando la sintomatologia. Una volta in circolo, la tossina espleta la sua funzione legandosi irreversibilmente alle sinapsi colinergiche periferiche.
In particolare idrolizza le proteine di fusione delle vescicole sinaptiche contenenti l’acetilcolina, impedendo così la formazione dei complessi SNARE con la membrana della terminazione nervosa e la liberazione del neurotrasmettitore nella giunzione neuromuscolare.
Bloccando il rilascio dell’acetilcolina, i muscoli interessati non possono contrarsi e questo produce la paralisi flaccida sia dei muscoli scheletrici che quelli autonomi.
CLINICA
Dal punto di vista clinico dopo un periodo di incubazione di 12-36 ore, l’intossicazione alimentare esordisce paradossalmente senza vomito e diarrea, tipici sistemi di difesa per eliminare gli alimenti contaminati, ma si ha l’interessamento dei nervi cranici con paralisi dei nervi oculomotori con sindrome oftalmoplegica caratterizzata da visione binoculare, offuscata, diplopia, strabismo divergente, ptosi palpebrale, paralisi dell’accomodazione, dilatazione delle pupille (midriasi), non reagenti alla luce.
Poi si hanno paralisi del nervo glossofaringeo, ipoglosso e facciale con disturbi della deglutizione, disfagia, disfonia, paralisi della lingua, fino a paralisi dei muscoli respiratori con insufficienza respiratoria, paralisi dei muscoli degli arti, paralisi dei muscoli esofagei, intestinali e vescicali con stipsi, meteorismo, ileo paralitico e ritenzione urinaria, deficit della secrezione della saliva e lacrime cioè xerostomia e xeroftalmia con mucosa orale e congiuntivale secca e arrossata.
Il paziente muore per insufficienza respiratoria (spesso per ostruzione delle vie aeree), arresto cardiaco da paralisi bulbare, infezioni polmonari o urinarie.
Sono assenti febbre, deficit sensitivi e disturbi psichici.
DIAGNOSI
La diagnosi è clinica nelle fasi conclamate della malattia (se il paziente ha mangiato alimenti di conserve), mentre la diagnosi di conferma avviene mediante l’isolamento della tossina dal cibo contaminato, dal siero, dalle feci e dal contenuto gastrico. Si fa la prova biologica inoculando l’alimento sospetto in un topino.
La diagnosi differenziale è con Sindrome di Guillain-Barré (alterazioni sensitive e iperprotidorrachia), l’intossicazione da alcol metilico (midriasi fissa ma anche amaurosi e cecità, mancano paralisi della muscolatura oculare estrinseca) e avvelenamento da atropina e derivati (secchezza delle fauci e disfagia, ma mancano paralisi della muscolatura oculare estrinseca, presenti confusione mentale e fenomeni allucinatori).
TERAPIA E PROFILASSI
La terapia deve essere tempestiva per neutralizzare la tossina libera circolante con siero antitossico trivalente A, B, E di cavallo e si somministrano le Ig specifiche in base al sierotipo. Tuttavia bisogna prima fare una prova per evitare una risposta anafilattica del paziente e poi si inocula il siero. Il siero non è ampiamente prodotto dalle aziende farmaceutiche per via dei rari casi e quindi si fa richiesta all’istituto superiore di sanità.
In più si associa ad una terapia di supporto ed in alcuni casi si rende necessaria la ventilazione assistita e la terapia antibiotica di copertura.
È importante la profilassi nei soggetti che hanno ingerito gli stessi alimenti. La profilassi si basa sulla corretta conservazione degli alimenti, riscaldamento a 120°C prima dell’inscatolamento, bollitura per 20 minuti prima del consumo. La germinazione è inibita dal pH acido, dal refrigeramento, congelamento e aggiunta di sali, zucchero o sodio nitrito.
Si consiglia di evitare la consumazione di alimenti nei quali si noti la produzione di gas.
Fonte: Manuale di malattie infettive.