{"id":17694,"date":"2023-06-21T18:48:03","date_gmt":"2023-06-21T16:48:03","guid":{"rendered":"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/?p=17694"},"modified":"2024-01-13T23:26:50","modified_gmt":"2024-01-13T22:26:50","slug":"la-colangite-biliare-primitiva-cbp","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/","title":{"rendered":"La colangite biliare primitiva (CBP)"},"content":{"rendered":"\n

La colangite biliare primitiva<\/strong> (CBP<\/strong>) \u00e8 una malattia cronica e progressiva caratterizzata dall’infiammazione cronica e dalla distruzione dei dotti biliari intraepatici.
La causa della CBP \u00e8 sconosciuta, ma l’associazione con malattie autoimmuni e le alterazioni osservate nell’immunit\u00e0 cellulare e umorale suggeriscono una patogenesi autoimmune<\/strong> in soggetti con predisposizione genetica.<\/p>\n\n\n\n

La CBP \u00e8 spesso associata ad altre malattie autoimmuni, con una prevalenza del 70-80%. La sindrome di Sj\u00f6gren<\/strong> \u00e8 il disturbo pi\u00f9 comune associato alla CBP, presente nel 70% dei casi. L’ipotiroidismo<\/strong>, con o senza segni di tiroidite autoimmune, si verifica nel 20% dei casi. Altre malattie associate includono artrite reumatoide, dermatomiosite, polimiosite, lupus, sclerodermia e celiachia.<\/p>\n\n\n

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Istologia tipica della colangite biliare primitiva, denominata lesione duttale florida (irregolarit\u00e0 nell’epitelio biliare ed esteso infiltrato linfocitario).
Fonte: Manuale gastroenterologia SSM<\/a>.<\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n
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\n\t\t\t\n\t\t\tIndice dei contenuti<\/span>\n\t\t\t<\/div>
  1. Anatomia patologica<\/a><\/li>
  2. Segni clinici<\/a><\/li>
  3. Esami di laboratorio<\/a><\/li>
  4. Diagnosi<\/a><\/li>
  5. Prognosi<\/a><\/li>
  6. Trattamento<\/a><\/li><\/ol><\/div>

    Anatomia patologica<\/h2>\n\n\n\n

    La lesione duttale florida<\/strong> \u00e8 una caratteristica tipica della CBP, ma non \u00e8 patognomonica e scompare progressivamente con la progressione della malattia. La CBP pu\u00f2 essere suddivisa in quattro fasi o stadi evolutivi:<\/p>\n\n\n\n

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    1. Stadio I<\/strong>: Colangite distruttiva cronica non suppurativa, con infiammazione dei dotti biliari che necrotizzano e si circondano di un infiltrato denso di cellule infiammatorie o granulomi, limitato allo spazio portale (lesione duttale florida).<\/li>\n\n\n\n
    2. Stadio II<\/strong>: Infiltrato all’esterno dello spazio portale, riduzione del numero di dotti, comparsa di nuovi dotti non funzionanti e fibrosi lieve periportale.<\/li>\n\n\n\n
    3. Stadio III<\/strong>: Fibrosi nei setti che collegano diversi spazi portali.<\/li>\n\n\n\n
    4. Stadio IV<\/strong>: Cirrosi (fibrosi di grado 4).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

      Segni clinici<\/h2>\n\n\n\n

      Il 60% dei pazienti \u00e8 asintomatico<\/strong> e la diagnosi viene formulata in base all’alterazione dei valori di laboratorio. I sintomi iniziali tipici includono astenia<\/strong> e prurito<\/strong> alle estremit\u00e0<\/strong>. Successivamente, compaiono ittero<\/strong> e melanodermia<\/strong> (iperpigmentazione cutanea). Altre manifestazioni cutanee tipiche sono lesioni da grattamento<\/strong>, xantomi<\/strong> e xantelasmi<\/strong>.
      La colestasi grave pu\u00f2 causare steatorrea<\/strong> e deficit di vitamine liposolubili<\/strong>, in particolare di vitamina D.
      L’epatocarcinoma<\/strong> si manifesta solo negli stadi avanzati della malattia, che sono diventati sempre meno comuni grazie al trattamento.<\/p>\n\n\n

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      Esami di laboratorio<\/h2>\n\n\n\n

      All’inizio della malattia, la fosfatasi alcalina<\/strong> e la GGT<\/strong> sono aumentate, mentre la bilirubina<\/strong> aumenta solo con la progressione della CBP, rendendola il miglior marcatore prognostico. Si osserva anche un aumento del colesterolo<\/strong> (HDL e lipoproteina X). L’alterazione immunologica pi\u00f9 caratteristica \u00e8 la presenza di anticorpi anti-mitocondriali<\/strong> (AMA<\/strong>) di tipo M <\/strong>che si riscontrano in circa il 90% dei pazienti con CBP. Sono frequenti anche la presenza di anticorpi antinucleo<\/strong> (ANA<\/strong>) e l’aumento dei livelli di IgM rispetto a quelli di IgG.<\/p>\n\n\n\n

      Donne con astenia, prurito e colestasi, e con AMA positivi ci indirizzano verso una diagnosi di CBP.<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n

      Diagnosi<\/h2>\n\n\n\n

      La diagnosi di CBP pu\u00f2 essere formulata in base ai seguenti tre criteri:
      1. Presenza di colestasi<\/strong>.
      2. Positivit\u00e0 per gli anticorpi anti-mitocondriali<\/strong> (AMA).
      3. Esclusione di altre cause di colestasi<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

      In presenza di positivit\u00e0 per gli AMA, la biopsia non \u00e8 necessaria per la diagnosi, ma rimane lo strumento migliore per la stadiazione della malattia. La diagnosi differenziale deve considerare l’ostruzione della via biliare (escludendo la dilatazione delle vie biliari), la colangite sclerosante primitiva, l’epatite autoimmune e altre cause di colestasi.<\/p>\n\n\n\n

      Prognosi<\/h2>\n\n\n\n

      La CBP progredisce normalmente in modo lento e stabile per diversi anni, ma pu\u00f2 evolvere in cirrosi<\/strong> e manifestare tutte le sue complicanze. Nella fase avanzata, possono verificarsi iperbilirubinemia, ipoalbuminemia, prolungamento del tempo di protrombina e diminuzione del colesterolo.<\/p>\n\n\n\n

      Trattamento<\/h2>\n\n\n
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      L’acido ursodesossicolico<\/strong> \u00e8 il trattamento principale, con effetti favorevoli sulla biochimica epatica, in grado di impedire la progressione istologica della malattia e di prolungare la sopravvivenza. Il trattamento viene avviato precocemente quando si riscontrano alterazioni dei valori di laboratorio, anche se il paziente \u00e8 asintomatico. I pazienti in stadi precoci rispondono meglio al trattamento. Recentemente, l’utilizzo di acido obeticolico<\/strong> \u00e8 stato approvato per i pazienti intolleranti all’acido ursodesossicolico o non completamente responsivi.
      Inoltre, pu\u00f2 essere necessario trattare il prurito con colestiramina<\/strong>, rifampicina<\/strong> e altri farmaci, oltre al trattamento per la sindrome di Sj\u00f6gren o per l’osteopenia\/osteoporosi. Non \u00e8 necessario un trattamento specifico per l’iperlipidemia, poich\u00e9 non \u00e8 associata ad un aumento del rischio cardiovascolare.<\/p>\n\n\n\n

      Il trapianto di fegato<\/strong> \u00e8 l’unico trattamento curativo, ma pu\u00f2 verificarsi una recidiva nel 25% dei casi. \u00c8 indicato se si verificano una o pi\u00f9 delle seguenti condizioni:<\/p>\n\n\n\n

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      • Complicanze della cirrosi.<\/li>\n\n\n\n
      • Punteggio MELD > 15 (Model of End-stage Liver Disease<\/em>).<\/li>\n\n\n\n
      • Bilirubina persistentemente > 3 mg\/dL.<\/li>\n\n\n\n
      • Prurito refrattario alla terapia medica.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
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        Fonte: Manuale di gastroenterologia. Concorso Nazionale SSM<\/a><\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n