{"id":17716,"date":"2023-06-23T20:39:10","date_gmt":"2023-06-23T18:39:10","guid":{"rendered":"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/?p=17716"},"modified":"2024-01-13T23:05:14","modified_gmt":"2024-01-13T22:05:14","slug":"la-leucemia-linfatica-cronica-cll","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/bmscience.net\/blog\/la-leucemia-linfatica-cronica-cll\/","title":{"rendered":"La leucemia linfatica cronica (CLL)"},"content":{"rendered":"\n<p>La <strong>leucemia linfatica cronica<\/strong> (LLC) \u00e8 una <strong>neoplasia<\/strong> caratterizzata dalla proliferazione e dall&#8217;accumulo di <strong>linfociti B non immunocompetenti<\/strong>. Si manifesta con l&#8217;invasione dei linfociti nel sangue periferico e midollare, ma ha una bassa aggressivit\u00e0. \u00c8 la forma pi\u00f9 comune di leucemia nei Paesi occidentali e colpisce principalmente gli adulti (media di 65 anni), con una leggera prevalenza negli uomini. La causa esatta \u00e8 sconosciuta.<\/p>\n\n\n\n<div id=\"rtoc-mokuji-wrapper\" class=\"rtoc-mokuji-content frame4 preset2 animation-slide rtoc_open default\" data-id=\"17716\" data-theme=\"eStar\">\n\t\t\t<div id=\"rtoc-mokuji-title\" class=\"rtoc_btn_none rtoc_center\">\n\t\t\t\n\t\t\t<span>Indice dei contenuti<\/span>\n\t\t\t<\/div><ul class=\"rtoc-mokuji mokuji_none level-2\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-1\">Segni clinici<\/a><ul class=\"rtoc-mokuji mokuji_none level-2\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-2\">Dati di laboratorio e diagnosi<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-3\">Stadiazione<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-4\">Trattamento<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-5\">Evoluzione<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ol><\/div><h3 id=\"rtoc-1\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Segni_clinici\"><\/span>Segni clinici<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La LLC pu\u00f2 essere <strong>asintomatica<\/strong> nel 70% dei casi, rappresentando una <strong>linfocitosi casuale<\/strong>. Le manifestazioni cliniche della malattia sono causate dall&#8217;infiltrazione progressiva del midollo osseo, dei linfonodi e di altri tessuti da parte dei linfociti, oltre a alterazioni immunologiche. I sintomi comuni includono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sintomi B<\/strong> come febbre, calo ponderale e sudorazione notturna.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sindrome anemica<\/strong> che pu\u00f2 essere causata da infiltrazione, anemia emolitica autoimmune (Coombs +) o ipersplenismo.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infezioni<\/strong>, principalmente batteriche ma anche da herpes virus e germi opportunistici, principale causa di morte, dovute ad alterazioni dell&#8217;immunit\u00e0 (ipogammaglobulinemia).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Trombocitopenia<\/strong> causata da infiltrazione o autoimmune.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Adenopatie<\/strong> bilaterali e simmetriche.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Splenomegalia<\/strong> ed <strong>epatomegalia<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infiltrazione di altri tessuti<\/strong> come la cute, il rene e i polmoni (raro).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Maggiore rischio di sviluppare seconde neoplasie<\/strong> come il carcinoma della pelle, dell&#8217;intestino e dei polmoni, oltre a <strong>fenomeni autoimmuni<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience117528260\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/45LQEk0\" target=\"_blank\" aria-label=\"511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR0,0,3000,600_SX1920_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_.jpg 1920w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_-300x60.jpg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_-1024x205.jpg 1024w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_-768x154.jpg 768w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_-1536x307.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1920px) 100vw, 1920px\" width=\"1920\" height=\"384\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<h3 id=\"rtoc-2\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Dati_di_laboratorio_e_diagnosi\"><\/span>Dati di laboratorio e diagnosi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n<div class=\"wp-block-image wp-image-17717\">\n<figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1359\" height=\"1024\" src=\"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Striscio-di-leucemia-linfatica-cronica.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-17717\" style=\"width:357px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Striscio-di-leucemia-linfatica-cronica.jpg 1359w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Striscio-di-leucemia-linfatica-cronica-300x226.jpg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Striscio-di-leucemia-linfatica-cronica-1024x772.jpg 1024w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Striscio-di-leucemia-linfatica-cronica-768x579.jpg 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 1359px) 100vw, 1359px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Striscio di leucemia linfatica cronica. Macchie (ombre) di G\u00fcmprecht (MG) insieme a linfociti di piccole dimensioni ed aspetto maturo (Lm). <br>Fonte: <a href=\"https:\/\/www.amazon.it\/gp\/search?ie=UTF8&amp;tag=bmscience.net-21&amp;linkCode=ur2&amp;linkId=5cebff71c29fde6c2db15b924486a30e&amp;camp=3414&amp;creative=21718&amp;index=books&amp;keywords=Manuale%20ematologia%20SSM\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Manuale di ematologia SSM<\/a>.<\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">Emocromo e striscio di sangue periferico<\/span> mostrano <strong>leucocitosi<\/strong>, <strong>linfocitosi<\/strong> (linfociti di piccole dimensioni e aspetto maturo con <strong>ombre di G\u00fcmprecht<\/strong>), <strong>anemia<\/strong> e <strong>trombocitopenia<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">L&#8217;esame del midollo osseo<\/span>\u00a0non \u00e8 richiesto per la diagnosi, ma pu\u00f2 mostrare\u00a0<strong>infiltrazione<\/strong>\u00a0di diverso grado da parte di piccoli linfociti, con quattro possibili pattern (nodulare, diffuso, interstiziale e misto nodulo-interstiziale).<\/li>\n\n\n\n<li>La\u00a0<span style=\"text-decoration: underline;\">citogenetica\u00a0<\/span>rivela alterazioni nell&#8217;80% dei casi, come del (<strong>13q<\/strong>),\u00a0<strong>trisomia 12<\/strong>\u00a0o, meno frequentemente, del (<strong>17p<\/strong>) che conferisce resistenza alla chemioterapia.<\/li>\n\n\n\n<li>L&#8217;<span style=\"text-decoration: underline;\">immunofenotipo<\/span>\u00a0evidenzia\u00a0<strong>linfociti B<\/strong>\u00a0(<strong>CD19+<\/strong>,\u00a0<strong>CD22+<\/strong>) con coespressione di\u00a0<strong>CD5<\/strong>,\u00a0<strong>CD23<\/strong>\u00a0e\u00a0<strong>CD20<\/strong>\u00a0(debole).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Altri marcatori includono <strong>ipogammaglobulinemia<\/strong>, <strong>LDH elevata<\/strong>, <strong>test di Coombs diretto positivo<\/strong> e <strong>livelli aumentati di \u03b22-microglobulina<\/strong>. Di solito, non \u00e8 presente una banda monoclonale nel sangue poich\u00e9 le cellule della LLC non secernono immunoglobuline.<\/p>\n\n\n\n<p>Si riscontra solitamente una <strong>conta di linfociti \u22655000\/\u03bcL<\/strong> con immunofenotipo: CD19+, CD20+ (debole), CD5+ e CD23+.<br>N.B.: la LLC non rientra nella diagnosi differenziale delle pancitopenie.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"rtoc-3\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Stadiazione\"><\/span>Stadiazione<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<table id=\"tablepress-21\" class=\"tablepress tablepress-id-21\">\n<thead>\n<tr class=\"row-1\">\n\t<th class=\"column-1\"><b>BINET A<\/b><\/th><th class=\"column-2\"><center>Hb \u226510 g\/dL, piastrine \u2265100 \u00d7 10<sup>9<\/sup>\/L<br \/>\n\u2264 2 aree linfonodali* interessate<\/center><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody class=\"row-striping row-hover\">\n<tr class=\"row-2\">\n\t<td class=\"column-1\"><b>BINET B<\/b><\/td><td class=\"column-2\"><center>Hb \u226510 g\/dL, piastrine \u2265100 \u00d7 10<sup>9<\/sup>\/L<br \/>\n\u2265 3 aree linfonodali* interessate<\/center><\/td>\n<\/tr>\n<tr class=\"row-3\">\n\t<td class=\"column-1\"><b>BINET C<\/b><\/td><td class=\"column-2\"><center>Hb <10 g\/dL, piastrine <100 \u00d7 10<sup>9<\/sup>\/L<\/center><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<!-- #tablepress-21 from cache -->\n\n\n<table id=\"tablepress-22\" class=\"tablepress tablepress-id-22 tbody-has-connected-cells\">\n<thead>\n<tr class=\"row-1\">\n\t<th class=\"column-1\"><b>RAI 0<\/b><\/th><th class=\"column-2\">Linfocitosi nel sangue periferico e nel midollo osseo<\/th><th class=\"column-3\">Basso rischio<\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody class=\"row-striping row-hover\">\n<tr class=\"row-2\">\n\t<td class=\"column-1\"><b>RAI 1<\/b><\/td><td class=\"column-2\">Linfocitosi + adenopatie<\/td><td rowspan=\"2\" class=\"column-3\"><div class=\"center-container\"><div class=\"center-content\">Rischio intermedio<\/div><br \/>\n<\/div><\/td>\n<\/tr>\n<tr class=\"row-3\">\n\t<td class=\"column-1\"><b>RAI 2<\/b><\/td><td class=\"column-2\">Linfocitosi + spleno- e\/o epatomegalia<\/td>\n<\/tr>\n<tr class=\"row-4\">\n\t<td class=\"column-1\"><b>RAI 3<\/b><\/td><td class=\"column-2\">Linfocitosi + Hb <11 g\/dL<\/td><td rowspan=\"2\" class=\"column-3\"><div class=\"center-container\"><div class=\"center-content\">Alto rischio<\/div><\/div><\/td>\n<\/tr>\n<tr class=\"row-5\">\n\t<td class=\"column-1\"><b>RAI 4<\/b><\/td><td class=\"column-2\">Linfocitosi + piastrine <100 \u00d7 10<sup>9<\/sup>\/L<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<!-- #tablepress-22 from cache -->\n\n<div id=\"bmscience407340434\" style=\"margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><div data-id='24153' class='amazon-auto-links aal-js-loading'><p class='now-loading-placeholder'>Caricamento&#8230;<\/p><\/div>\r\n\r\n<\/div>\n\n\n<h3 id=\"rtoc-4\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Trattamento\"><\/span>Trattamento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La maggior parte dei pazienti asintomatici non viene trattata e viene sottoposta a <strong>monitoraggio periodico<\/strong>.<br>Il trattamento \u00e8 giustificato solo se sono presenti segni o sintomi correlati alla malattia, come sintomi B, adenopatie progressive o classificazione di Binet B o C.<\/p>\n\n\n\n<p>Le opzioni di trattamento includono:<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3G3UE4K\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"602\" height=\"853\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/51eg3Zn5GL.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-24121\" style=\"width:147px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/51eg3Zn5GL.jpg 602w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/51eg3Zn5GL-212x300.jpg 212w\" sizes=\"auto, (max-width: 602px) 100vw, 602px\" \/><\/a><figcaption class=\"wp-element-caption\"><strong><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3O1N8s4\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Acquista ora<\/a><\/strong><\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Chemioterapia<\/strong> in combinazione con <strong>rituximab<\/strong> o <strong>obinutuzumab<\/strong> (anti-CD20) per pazienti giovani senza mutazioni p53 o del (17p).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ibrutinib<\/strong> (inibitore della tirosin chinasi di Bruton) per pazienti di tutte le et\u00e0 con mutazioni p53 o del (17p). Nei pazienti giovani, \u00e8 consigliabile effettuare uno screening per un potenziale donatore allogenico sin dalla diagnosi.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Clorambucil<\/strong> (alchilante) con o senza <strong>rituximab<\/strong> o <strong>obinutuzumab<\/strong> per pazienti non idonei con mutazioni p53 o del (17p).<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">Seconda linea di trattamento<\/span> con <strong>venetoclax<\/strong> (anti-bcl2) e <strong>rituximab<\/strong>, <strong>idelalisib<\/strong> (anti-PI3K-delta) o <strong>ibrutinib<\/strong> (se non usato precedentemente).<\/li>\n\n\n\n<li>Ulteriori linee di trattamento possono includere l&#8217;uso di <strong>CAR-T anti-CD19<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 id=\"rtoc-5\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Evoluzione\"><\/span>Evoluzione<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La LLC pu\u00f2 evolvere in una <strong>leucemia prolinfocitica<\/strong> con pi\u00f9 del 55% di prolinfociti nel sangue periferico, che ha una prognosi infausta, o nella <strong>sindrome di Richter<\/strong> con trasformazione in un linfoma a grandi cellule ad alto grado. La maggior parte dei pazienti che sviluppano la malattia in giovane et\u00e0 muore a causa della neoplasia stessa e dell&#8217;immunodeficienza umorale. Al contrario, i pazienti che sviluppano la malattia in et\u00e0 avanzata con un decorso indolente tendono a mantenere la loro aspettativa di vita non ridotta.<\/p>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>Fonte: <a href=\"https:\/\/amzn.to\/3O1N8s4\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Manuale di ematologia. Concorso Nazionale SSM.<\/a><\/p>\n<\/blockquote>\n<\/blockquote>\n\n\n<div id=\"bmscience2199972676\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/4l5awDk\" target=\"_blank\" aria-label=\"ezgif-274b711575da66\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/ezgif-274b711575da66.gif\" alt=\"\"  width=\"800\" height=\"160\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La leucemia linfatica cronica (LLC) \u00e8 una neoplasia caratterizzata dalla proliferazione e dall&#8217;accumulo di linfociti B non immunocompetenti. Si manifesta con l&#8217;invasione dei linfociti nel sangue periferico e midollare, ma ha una bassa aggressivit\u00e0. \u00c8 la forma pi\u00f9 comune di leucemia nei Paesi occidentali e colpisce principalmente gli adulti (media di 65 anni), con una&hellip;<\/p>\n<p class=\"more\"><a class=\"more-link\" href=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/la-leucemia-linfatica-cronica-cll\/\">Continue reading <span class=\"screen-reader-text\">La leucemia linfatica cronica (CLL)<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"advgb_blocks_editor_width":"","advgb_blocks_columns_visual_guide":"","footnotes":""},"categories":[56],"tags":[241,505,1283,1710,1718,2814,3756,3764,3921,4130,4305,4413,4414,4416,4464,4466,4467,4507,5132,5271,5309,5477,6472,6809,6843,6882,7081,7667,7920],"class_list":["post-17716","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-ematologia","tag-adenopatie","tag-anemia","tag-car-t-anti-cd19","tag-cll","tag-clorambucil","tag-epatomegalia","tag-ibrutinib","tag-idelalisib","tag-infiltrazione","tag-ipogammaglobulinemia","tag-ldh-elevata","tag-leucemia-linfatica-cronica","tag-leucemia-prolinfocitica","tag-leucocitosi","tag-linfociti-b","tag-linfocitosi","tag-linfocitosi-casuale","tag-llc","tag-neoplasia","tag-obinutuzumab","tag-ombre-di-gumprecht","tag-pancitopenie","tag-rituximab","tag-sindrome-anemica","tag-sindrome-di-richter","tag-sintomi-b","tag-splenomegalia","tag-trombocitopenia","tag-venetoclax","entry"],"author_meta":{"display_name":"Raffo 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