{"id":17794,"date":"2023-06-27T16:47:54","date_gmt":"2023-06-27T14:47:54","guid":{"rendered":"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/?p=17794"},"modified":"2024-01-02T21:01:56","modified_gmt":"2024-01-02T20:01:56","slug":"miastenia-gravis-clinica-diagnosi-e-trattamento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/bmscience.net\/blog\/miastenia-gravis-clinica-diagnosi-e-trattamento\/","title":{"rendered":"Miastenia gravis: clinica, diagnosi e trattamento"},"content":{"rendered":"\n<p>La <strong>miastenia gravis<\/strong> \u00e8 una patologia caratterizzata da una riduzione del numero di <strong>recettori post-sinaptici dell&#8217;acetilcolina<\/strong> (<strong>AChR<\/strong>) nella <a href=\"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-giunzione-neuromuscolare-placca-neuromotrice\/\">placca neuromuscolare<\/a>, con una <strong>base immuno-mediata<\/strong>.<br>\nNell&#8217;80% dei casi, tale riduzione \u00e8 causata dalla presenza di <strong>anticorpi anti-AChR<\/strong>, mentre nel 5-10% dei casi \u00e8 dovuta agli <strong>anticorpi contro la chinasi muscolo-specifica<\/strong> (<strong>anti-MuSK<\/strong>). Recentemente, sono stati identificati anche <strong>anticorpi anti-LRP4<\/strong>, <strong>anti-titina<\/strong> e <strong>anti-recettore per la rianodina<\/strong> come possibili cause della malattia. Tuttavia, nel 10% dei pazienti non sono stati rilevati nessuno dei suddetti anticorpi noti.<\/p>\n\n\n\n<p>Alcuni fattori di rilievo correlati alla miastenia gravis includono:<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/48P4LTW\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"500\" height=\"681\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/Manuale-di-neurologia-e-neurochirurgia.-Concorso-Nazionale-SSM-2023.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-18302\" style=\"width:153px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/Manuale-di-neurologia-e-neurochirurgia.-Concorso-Nazionale-SSM-2023.jpg 500w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/Manuale-di-neurologia-e-neurochirurgia.-Concorso-Nazionale-SSM-2023-220x300.jpg 220w\" sizes=\"auto, (max-width: 500px) 100vw, 500px\" \/><\/a><figcaption class=\"wp-element-caption\"><strong><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3vnxzoc\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Acquista ora<\/a><\/strong><\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Anamnesi familiare negativa.<\/li>\n\n\n\n<li>Associazione con altre malattie autoimmuni nel 10% dei casi, come l&#8217;ipertiroidismo, il lupus eritematoso sistemico, l&#8217;artrite reumatoide, il pemfigo, la polimiosite e la sarcoidosi.<\/li>\n\n\n\n<li>La malattia colpisce pi\u00f9 frequentemente le donne rispetto agli uomini (rapporto 3:2).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Molto importante \u00e8 capire la differenza tra crisi miastenica, miastenia neonatale e sindromi miasteniche congenite:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Crisi miastenica<\/strong>: un coinvolgimento acuto della muscolatura respiratoria durante la miastenia gravis, che richiede l&#8217;intubazione orotracheale e la ventilazione assistita.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Miastenia neonatale<\/strong>: si verifica quando gli anticorpi della madre miastenica passano al feto. I sintomi clinici, caratterizzati da difficolt\u00e0 di suzione, compaiono tra il secondo e il terzo giorno dalla nascita e regrediscono dopo circa due settimane.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sindromi miasteniche congenite<\/strong> (CMS): si riferiscono a rare patologie ereditarie, autosomiche recessive, caratterizzate da un&#8217;alterata trasmissione neuromuscolare dovuta a mutazioni che colpiscono le strutture pre-sinaptiche o post-sinaptiche. Le forme pi\u00f9 comuni sono causate da un difetto post-sinaptico dell&#8217;AChR.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience1216963096\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3S6TlEO\" target=\"_blank\" aria-label=\"81TpICRq-RL._SX3000_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/81TpICRq-RL._SX3000_.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/81TpICRq-RL._SX3000_.jpg 2055w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/81TpICRq-RL._SX3000_-300x68.jpg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/81TpICRq-RL._SX3000_-1024x232.jpg 1024w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/81TpICRq-RL._SX3000_-768x174.jpg 768w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/81TpICRq-RL._SX3000_-1536x348.jpg 1536w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/81TpICRq-RL._SX3000_-2048x464.jpg 2048w\" sizes=\"auto, (max-width: 2055px) 100vw, 2055px\" width=\"2055\" height=\"466\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<div id=\"rtoc-mokuji-wrapper\" class=\"rtoc-mokuji-content frame4 preset2 animation-slide rtoc_open default\" data-id=\"17794\" data-theme=\"eStar\">\n\t\t\t<div id=\"rtoc-mokuji-title\" class=\"rtoc_btn_none rtoc_center\">\n\t\t\t\n\t\t\t<span>Indice dei contenuti<\/span>\n\t\t\t<\/div><ul class=\"rtoc-mokuji mokuji_none level-2\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-1\">Eziopatogenesi<\/a><ul class=\"rtoc-mokuji mokuji_none level-2\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-2\">Clinica<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-3\">Diagnosi e diagnosi differenziale<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-4\">Trattamento<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ol><\/div><h3 id=\"rtoc-1\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Eziopatogenesi\"><\/span>Eziopatogenesi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n<div class=\"wp-block-image wp-image-17797\">\n<figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"877\" height=\"588\" src=\"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Timoma-in-un-paziente-affetto-da-miastenia-gravis.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-17797\" style=\"width:429px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Timoma-in-un-paziente-affetto-da-miastenia-gravis.jpg 877w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Timoma-in-un-paziente-affetto-da-miastenia-gravis-300x201.jpg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Timoma-in-un-paziente-affetto-da-miastenia-gravis-768x515.jpg 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 877px) 100vw, 877px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Timoma (T) in un paziente affetto da miastenia gravis.<br>FONTE: <a href=\"https:\/\/www.amazon.it\/gp\/search?ie=UTF8&amp;tag=bmscience.net-21&amp;linkCode=ur2&amp;linkId=8ede90c35a6afb31713e4ed7d281664f&amp;camp=3414&amp;creative=21718&amp;index=books&amp;keywords=Manuale%20di%20neurologia%20SSM\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Manuale di neurologia SSM<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>Solo il 15% dei pazienti affetti da miastenia gravis presenta un <strong>timoma<\/strong>, mentre la maggior parte degli altri pazienti presenta un&#8217;<strong>iperplasia timica<\/strong>. Nei pazienti con anticorpi anti-MuSK, il timo solitamente risulta sano. Tuttavia, nella miastenia gravis non associata ad anticorpi anti-MuSK, il timo sembra svolgere un ruolo patogenetico attraverso un processo infiammatorio che causa un alterato riconoscimento dell&#8217;AChR espresso dalle cellule mioidi timiche, simile a quello presente nella giunzione neuro-muscolare, con la formazione di anticorpi contro entrambi i recettori.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"rtoc-2\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Clinica\"><\/span>Clinica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La miastenia gravis si manifesta tipicamente con <strong>faticabilit\u00e0 muscolare<\/strong>, ossia una progressiva riduzione della forza muscolare durante l&#8217;esercizio fisico. Alcuni dei segni clinici associati alla malattia includono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Fluttuazioni diurne della forza muscolare<\/strong>, con peggioramento serale e dopo sforzi fisici, e miglioramento dopo il riposo o il sonno.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Coinvolgimento iniziale della muscolatura oculare<\/strong>, con ptosi (caduta della palpebra) e diplopia (visione doppia).<br>\nIn alcuni casi, i sintomi possono rimanere limitati all&#8217;area oculare (forma oculare pura) e rispondere bene ai <strong>farmaci anticolinesterasici<\/strong>, con una prognosi generalmente favorevole. Tuttavia, spesso si verifica anche un coinvolgimento della muscolatura facciale e bulbare, con debolezza nella masticazione, rinolalia (alterazione della pronuncia dei suoni nasali), disartria e disfagia. Nell&#8217;85% dei casi, la sintomatologia si generalizza coinvolgendo la muscolatura degli arti.<\/li>\n\n\n\n<li>Nelle forme con anticorpi anti-MuSK, \u00e8 frequente il <strong>coinvolgimento della muscolatura respiratoria, facciale e oro-faringea<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li>I reflessi osteotendinei (ROT) sono normali.<\/li>\n\n\n\n<li>Non sono presenti segni di coinvolgimento del sistema nervoso autonomo.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience2837250406\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/45dzPgP\" target=\"_blank\" aria-label=\"81DaP+QCO0L._SX3000_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81DaPQCO0L._SX3000_.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81DaPQCO0L._SX3000_.jpg 2415w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81DaPQCO0L._SX3000_-300x59.jpg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81DaPQCO0L._SX3000_-1024x201.jpg 1024w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81DaPQCO0L._SX3000_-768x151.jpg 768w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81DaPQCO0L._SX3000_-1536x301.jpg 1536w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81DaPQCO0L._SX3000_-2048x402.jpg 2048w\" sizes=\"auto, (max-width: 2415px) 100vw, 2415px\" width=\"2415\" height=\"474\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<h3 id=\"rtoc-3\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnosi_e_diagnosi_differenziale\"><\/span>Diagnosi e diagnosi differenziale<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La diagnosi della miastenia gravis si basa sulla <strong>valutazione della sintomatologia clinica<\/strong> e viene confermata attraverso una serie di esami complementari. Alcuni dei principali approcci diagnostici includono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\"><strong>Test farmacologici<\/strong><\/span>&nbsp;con <strong>farmaci anticolinesterasici<\/strong>: si valuta il miglioramento dei sintomi clinici dopo la somministrazione di farmaci come la <strong>piridostigmina<\/strong> o la <strong>neostigmina<\/strong>, che inibiscono l&#8217;enzima acetilcolinesterasi (AChE) e aumentano la disponibilit\u00e0 di acetilcolina (ACh) nella sinapsi neuromuscolare. Un esempio di test farmacologico ormai non pi\u00f9 utilizzato \u00e8 il <strong>test al tensilon<\/strong>, che prevede l&#8217;uso di <strong>cloruro di edrofonio<\/strong>.<br>\n<span style=\"text-decoration: underline;\">Attenzione<\/span>: i test farmacologici possono causare effetti collaterali come bradicardia o episodi sincopali, quindi devono essere eseguiti sotto la supervisione medica adeguata. In presenza degli effetti collaterali si somministra atropina ev.<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\"><strong>Dosaggi anticorpali<\/strong><\/span>:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Anticorpi anti-recettore dell&#8217;ACh<\/strong> (AChR-Ab): si riscontrano in circa l&#8217;80% dei pazienti affetti da miastenia gravis generalizzata e nel 50% dei casi di forma oculare. La presenza di questi anticorpi \u00e8 diagnostica, ma la loro assenza non esclude la diagnosi. Il titolo anticorpale non \u00e8 correlato alla gravit\u00e0 della malattia, ma pu\u00f2 essere utile per il monitoraggio dell&#8217;evoluzione e della risposta al trattamento.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anticorpi anti-chinasi muscolo-specifica<\/strong> (MuSK-Ab): questi anticorpi si riscontrano nel 70% dei casi in cui non sono presenti anticorpi anti-AChR.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\"><strong>Test neurofisiologici<\/strong><\/span>:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Stimolazione nervosa ripetitiva<\/strong>: la stimolazione nervosa ripetitiva a bassa frequenza (3 Hz) viene eseguita con elettrodi di superficie e induce una risposta decrementale, ossia una riduzione dell&#8217;ampiezza del potenziale d&#8217;azione motorio superiore al 10% a partire dal terzo o quarto stimolo. Questo test simula l&#8217;affaticamento della giunzione neuromuscolare.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Elettromiografia di singola fibra<\/strong>: questo test evidenzia un aumento della variabilit\u00e0 di latenza temporale, nota come &#8220;<strong><em>jitter<\/em><\/strong>&#8220;, nella depolarizzazione di due fibre muscolari appartenenti alla stessa unit\u00e0 motoria.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>TC\/RM toracica<\/strong>: viene eseguita per escludere la presenza di un&nbsp;<strong>timoma<\/strong>, che \u00e8 associato a una percentuale minoritaria ma significativa di casi di miastenia gravis.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div class=\"wp-block-image wp-image-17795\">\n<figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"357\" height=\"412\" src=\"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Diminuzione-dampiezza-del-potenziale-dazione-modorio-nella-stimolazione-nervosa-ripetitiva-nella-miastenia-gravis.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17795\" style=\"width:329px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Diminuzione-dampiezza-del-potenziale-dazione-modorio-nella-stimolazione-nervosa-ripetitiva-nella-miastenia-gravis.png 357w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Diminuzione-dampiezza-del-potenziale-dazione-modorio-nella-stimolazione-nervosa-ripetitiva-nella-miastenia-gravis-260x300.png 260w\" sizes=\"auto, (max-width: 357px) 100vw, 357px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Diminuzione d\u2019ampiezza del potenziale d\u2019azione motorio nella stimolazione nervosa ripetitiva nella miastenia gravis.<br>FONTE: <a href=\"https:\/\/www.amazon.it\/gp\/search?ie=UTF8&amp;tag=bmscience.net-21&amp;linkCode=ur2&amp;linkId=8ede90c35a6afb31713e4ed7d281664f&amp;camp=3414&amp;creative=21718&amp;index=books&amp;keywords=Manuale%20di%20neurologia%20SSM\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Manuale di neurologia SSM<\/a>.<\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>Durante il processo di diagnosi, \u00e8 importante escludere altre condizioni che possono presentare sintomi simili alla miastenia gravis. Alcune delle principali condizioni <span style=\"text-decoration: underline;\">differenziali<\/span> includono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sindrome di Lambert-Eaton<\/strong>: si differenzia dalla miastenia gravis per la riduzione o l&#8217;assenza dei riflessi, la presenza di alterazioni autonomiche e i risultati dei test neurofisiologici (risposta incrementale con aumento dell&#8217;ampiezza del potenziale motorio durante la stimolazione ripetitiva ad alta frequenza o dopo lo sforzo).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Botulismo<\/strong>: si distingue per la presenza di midriasi non reattiva e ptosi bilaterale, seguite rapidamente dall&#8217;interessamento della muscolatura bulbare, assiale e degli arti. \u00c8 comune l&#8217;interessamento del sistema nervoso autonomo con sintomi come ritenzione urinaria, ileo paralitico, stipsi, midriasi e scarsa reattivit\u00e0 pupillare, nonch\u00e9 secchezza delle fauci.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Oftalmoplegia esterna progressiva<\/strong> (PEO): si tratta di una miopatia mitocondriale che coinvolge i muscoli oculari estrinseci. Nel sospetto di questa condizione, pu\u00f2 essere necessaria una biopsia muscolare per confermare la diagnosi.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lesione occupante spazio<\/strong> (LOS cerebrale) che causa diplopia: nel caso di sospetto di una lesione cerebrale che provoca diplopia, \u00e8 consigliabile eseguire una risonanza magnetica (RM) delle orbite e dell&#8217;encefalo.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Farmaci che causano sindromi miasteniformi<\/strong>: alcuni farmaci come gli antibiotici (aminoglicosidi, macrolidi, chinoloni), i miorilassanti non depolarizzanti (derivati del curaro), gli anestetici locali (procaina, xilocaina, procainamide), i beta-bloccanti, la tossina botulinica e i derivati del chinino (chinidina, clorochina, meflochina) possono causare sintomi simili alla miastenia gravis.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience960101122\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/4960xKC\" target=\"_blank\" aria-label=\"81JvIIs76eL._SX3000_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81JvIIs76eL._SX3000_.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81JvIIs76eL._SX3000_.jpg 2536w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81JvIIs76eL._SX3000_-300x58.jpg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81JvIIs76eL._SX3000_-1024x197.jpg 1024w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81JvIIs76eL._SX3000_-768x147.jpg 768w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81JvIIs76eL._SX3000_-1536x295.jpg 1536w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/81JvIIs76eL._SX3000_-2048x393.jpg 2048w\" sizes=\"auto, (max-width: 2536px) 100vw, 2536px\" width=\"2536\" height=\"487\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<h3 id=\"rtoc-4\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Trattamento\"><\/span>Trattamento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La gestione della miastenia gravis si basa su diverse opzioni terapeutiche:<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image wp-image-17799\">\n<figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"633\" height=\"661\" src=\"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Gestione-della-miastenia-gravis.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17799\" style=\"width:301px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Gestione-della-miastenia-gravis.png 633w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Gestione-della-miastenia-gravis-287x300.png 287w\" sizes=\"auto, (max-width: 633px) 100vw, 633px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Gestione della miastenia gravis.<br>FONTE: <a href=\"https:\/\/www.amazon.it\/gp\/search?ie=UTF8&amp;tag=bmscience.net-21&amp;linkCode=ur2&amp;linkId=8ede90c35a6afb31713e4ed7d281664f&amp;camp=3414&amp;creative=21718&amp;index=books&amp;keywords=Manuale%20di%20neurologia%20SSM\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Manuale di neurologia SSM<\/a>.<\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\"><strong>Farmaci anticolinesterasici<\/strong><\/span>:&nbsp;inibiscono l&#8217;enzima <strong>acetilcolinesterasi<\/strong>, aumentando la disponibilit\u00e0 di acetilcolina presso la placca neuromuscolare e migliorando cos\u00ec i sintomi della malattia. La <strong>piridostigmina<\/strong>, somministrata per via orale ed ampiamente utilizzata in Italia, e la <strong>neostigmina<\/strong>, disponibile per via orale o parenterale, sono i farmaci pi\u00f9 comuni. Tuttavia, i pazienti con anticorpi anti-chinasi muscolo-specifica (MuSK-Ab) possono rispondere meno a questa terapia. \u00c8 importante monitorare attentamente i pazienti per evitare il sovradosaggio, che pu\u00f2 causare una <strong>crisi colinergica<\/strong> con sintomi muscarinici come aumento dell&#8217;ipostenia, scialorrea, nausea, diarrea e, nei casi pi\u00f9 gravi, broncospasmo, broncorrea, bradicardia e miosi. <\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">Corticosteroidi<\/span><\/strong>: il&nbsp;<strong>prednisone<\/strong>&nbsp;\u00e8 il corticosteroide di prima scelta, anche ad alte dosi in caso di malattia grave, seguito da una graduale riduzione (i pazienti spesso richiedono una dose di mantenimento, talvolta a giorni alterni). Poich\u00e9 l&#8217;inizio della terapia con steroidi pu\u00f2 causare un temporaneo peggioramento della debolezza muscolare, \u00e8 consigliabile monitorare i pazienti in un ambiente ospedaliero. Nei casi di miastenia gravis dipendente dai corticosteroidi, al fine di ridurne il dosaggio e minimizzare gli effetti collaterali a lungo termine, spesso si associano gli&nbsp;<strong>immunosoppressori<\/strong>&nbsp;o si utilizzano nei casi di resistenza ai corticosteroidi.<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">Immunosoppressori<\/span><\/strong>: come&nbsp;<strong>azatioprina<\/strong>&nbsp;(prima scelta in Europa),&nbsp;<strong>micofenolato mofetile<\/strong>,&nbsp;<strong>ciclosporina<\/strong>&nbsp;e, nei casi non responsivi,&nbsp;<strong>ciclofosfamide<\/strong>, vengono utilizzati come terapia aggiuntiva. \u00c8 importante notare che l&#8217;azatioprina richiede del tempo (mesi) per mostrare i suoi effetti terapeutici.<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">Terapie per la malattia refrattaria<\/span><\/strong>: nei casi in cui la miastenia gravis risulti refrattaria alle terapie convenzionali (10-30% dei casi), possono essere considerate opzioni come il&nbsp;<strong>rituximab<\/strong>&nbsp;(soprattutto per pazienti con MuSK-Ab). Anche l&#8217;<strong>eculizumab<\/strong>&nbsp;ha dimostrato benefici sulla debolezza muscolare in alcuni pazienti, ma \u00e8 costoso e richiede immunosoppressione concomitante. La&nbsp;<strong>ciclofosfamide ad alte dosi<\/strong>&nbsp;e il&nbsp;<strong>trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche<\/strong>&nbsp;sono trattamenti di salvataggio per pazienti con malattia refrattaria grave.<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">Plasmaferesi e immunoglobuline EV<\/span><\/strong>: vengono utilizzate per le crisi miasteniche o quando \u00e8 necessario un miglioramento immediato in presenza di grave ipostenia. Tuttavia, va considerato che questi trattamenti hanno un effetto di breve durata.<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">Timectomia<\/span><\/strong>: \u00e8 indicata in tutti i casi di miastenia gravis associati a timoma e nelle forme generalizzate positive per gli anticorpi anti-recettore dell&#8217;acetilcolina (AChR-Ab) in pazienti tra la pubert\u00e0 e i 55 anni. Tuttavia, non esiste ancora un consenso definitivo sull&#8217;opportunit\u00e0 di raccomandare la timectomia nei bambini, nelle persone di et\u00e0 superiore ai 55 anni e nei pazienti con ipostenia limitata alla muscolatura oculare.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>FONTE: <a href=\"https:\/\/www.amazon.it\/gp\/search?ie=UTF8&amp;tag=bmscience.net-21&amp;linkCode=ur2&amp;linkId=8ede90c35a6afb31713e4ed7d281664f&amp;camp=3414&amp;creative=21718&amp;index=books&amp;keywords=Manuale%20di%20neurologia%20SSM\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Manuale di neurologia SSM<\/a><\/p>\n<\/blockquote>\n<\/blockquote>\n\n\n<div id=\"bmscience2661024664\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3RX97SB\" target=\"_blank\" aria-label=\"Cattura\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Cattura-24.png\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Cattura-24.png 979w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Cattura-24-300x83.png 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Cattura-24-768x213.png 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 979px) 100vw, 979px\" width=\"979\" height=\"272\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La miastenia gravis \u00e8 una patologia caratterizzata da una riduzione del numero di recettori post-sinaptici dell&#8217;acetilcolina (AChR) nella placca neuromuscolare, con una base immuno-mediata. Nell&#8217;80% dei casi, tale riduzione \u00e8 causata dalla presenza di anticorpi anti-AChR, mentre nel 5-10% dei casi \u00e8 dovuta agli anticorpi contro la chinasi muscolo-specifica (anti-MuSK). Recentemente, sono stati identificati anche&hellip;<\/p>\n<p class=\"more\"><a class=\"more-link\" href=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/miastenia-gravis-clinica-diagnosi-e-trattamento\/\">Continue reading <span class=\"screen-reader-text\">Miastenia gravis: clinica, diagnosi e 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