{"id":20900,"date":"2024-05-09T21:35:36","date_gmt":"2024-05-09T19:35:36","guid":{"rendered":"https:\/\/bmscience.net\/blog\/?p=20900"},"modified":"2024-05-09T21:53:31","modified_gmt":"2024-05-09T19:53:31","slug":"sintomi-e-diagnosi-della-macroglobulinemia-di-waldenstrom-linfoma-linfoplasmocitico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/bmscience.net\/blog\/sintomi-e-diagnosi-della-macroglobulinemia-di-waldenstrom-linfoma-linfoplasmocitico\/","title":{"rendered":"Sintomi e diagnosi della Macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m (Linfoma linfoplasmocitico)"},"content":{"rendered":"\n<p>La <strong>macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m<\/strong> \u00e8 una rara neoplasia <strong>monoclonale <\/strong>che coinvolge principalmente le <strong>cellule B<\/strong> e corrisponde all\u2019entit\u00e0 clinica del <strong>linfoma linfoplasmocitico<\/strong>. <br>Colpisce principalmente gli individui di et\u00e0 superiore ai 60 anni, con una leggera predominanza nei maschi.<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"783\" height=\"498\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/Macroglobulinemia.jpeg\" alt=\"\" class=\"wp-image-20904\" style=\"width:357px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/Macroglobulinemia.jpeg 783w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/Macroglobulinemia-300x191.jpeg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/Macroglobulinemia-768x488.jpeg 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 783px) 100vw, 783px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Fonte: <a href=\"https:\/\/www.janssenconte.it\/it-it\/lmcome\/macroglobulinemia-di-waldenstroem\/la-malattia\/sintomi-e-diagnosi\">JassenConTe<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>La macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m \u00e8 caratterizzata dalla crescita incontrollata di cellule B e plasmacellule. Queste cellule infiltrano il midollo osseo, contribuendo a costituire oltre il 10% della cellularit\u00e0 midollare.<br>Nel plasma, si osserva la presenza di una \u201c<strong>componente M<\/strong>\u201d (monoclonale) dovuta all\u2019iperproduzione di una gammaglobulina. In questo caso, la classe di immunoglobuline coinvolta \u00e8 l\u2019<strong>IgM<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>La malattia \u00e8 associata a una mutazione del <strong>gene MYD88<\/strong>, che \u00e8 presente in circa l\u201985-95% dei casi. Questa mutazione \u00e8 coinvolta nella segnalazione del recettore Toll-like e contribuisce alla proliferazione delle cellule B.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience1238905687\" style=\"float: left;\"><script async src=\"\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js?client=ca-pub-3495866718878812\" crossorigin=\"anonymous\"><\/script><ins class=\"adsbygoogle\" style=\"display:block;\" data-ad-client=\"ca-pub-3495866718878812\" \ndata-ad-slot=\"7361327101\" \ndata-ad-format=\"auto\" data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\n<script> \n(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); \n<\/script>\n<\/div>\n\n\n<p>A differenza del mieloma multiplo, nella macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m mancano le lesioni osteolitiche (danni alle ossa). La manifestazione clinica predominante \u00e8 la <strong>sindrome da iperviscosit\u00e0<\/strong>, causata dall\u2019elevata concentrazione di IgM nel sangue (&gt; 3 g\/dl).<\/p>\n\n\n\n<p>Per lungo tempo, la macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m \u00e8 stata considerata una variante del mieloma multiplo a causa delle somiglianze tra le due condizioni. Tuttavia, attualmente l\u2019Organizzazione Mondiale della Sanit\u00e0 la classifica tra i <strong>linfomi a basso grado di malignit\u00e0<\/strong>. Questo significa che, sebbene sia una neoplasia, ha un comportamento meno aggressivo rispetto ad alcuni altri tipi di linfomi.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience3309282773\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/45LQEk0\" target=\"_blank\" aria-label=\"511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR0,0,3000,600_SX1920_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_.jpg 1920w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_-300x60.jpg 300w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/511ccef1-fd3b-48e1-9f8f-20f284cb419b._CR003000600_SX1920_-1024x205.jpg 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<\/strong>(ingrossamento dei linfonodi) e occasionali <strong>emorragie<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>amiloidosi<\/strong>: un accumulo di porzioni di&nbsp;catene leggere&nbsp;di&nbsp;immunoglobulina monoclonale&nbsp;in vari organi sotto forma di una proteina anomala detta amiloide, che porta alla progressiva insufficienza d\u2019organo e pu\u00f2 colpire cuore, nervi periferici, reni,&nbsp;tessuti&nbsp;molli, fegato e polmoni;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>anemia&nbsp;<\/strong>o<strong>&nbsp;trombocitopenia<\/strong>: rispettivamente, basso numero di&nbsp;globuli rossi&nbsp;e&nbsp;piastrine&nbsp;causato da una diffusa infiltrazione midollare e soppressione della normale produzione di cellule del sangue;<\/li>\n\n\n\n<li>fenomeni autoimmuni: <strong>malattia da agglutinine fredde<\/strong>, possibile <strong>neuropatia periferica<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Spesso il soggetto colpito si dimostra pi\u00f9 suscettibile alle infezioni, fino alla&nbsp;<strong>setticemia<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>In alcuni casi \u00e8 possibile che le cellule tumorali infiltrino i polmoni producendo masse o versamenti pleurici (fluido che si accumula nel torace), mentre sono invece rari le lesioni ossee e l&#8217;interessamento renale.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience2782627947\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/4swoans\" target=\"_blank\" aria-label=\"d64c165f-44d2-415e-ab64-c07f02417696._CR260,631,2362,472_SX1920_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/d64c165f-44d2-415e-ab64-c07f02417696._CR2606312362472_SX1920_.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/d64c165f-44d2-415e-ab64-c07f02417696._CR2606312362472_SX1920_.jpg 1920w, 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width=\"363\" height=\"373\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/Picco-monoclonale.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-20903\" style=\"width:229px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/Picco-monoclonale.png 363w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/Picco-monoclonale-292x300.png 292w\" sizes=\"auto, (max-width: 363px) 100vw, 363px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Picco monoclonale di IgM.<\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>La diagnosi si basa su <strong>esami ematochimici<\/strong>,<strong> elettroforesi sierica<\/strong> (per identificare il picco monoclonale di IgM) e <strong>biopsia del midollo osseo<\/strong> che conferma l\u2019infiltrazione di cellule B e plasmacellule.<\/p>\n\n\n\n<p>Altri esami utili possono essere la<strong> tomografia computerizzata<\/strong> di torace\/addome\/pelvi per determinare l\u2019entit\u00e0 dell\u2019organomegalia, nei pazienti con patologia sintomatica candidati a trattamento e l&#8217;<strong>analisi&nbsp;citogenetica&nbsp;<\/strong>o l\u2019<strong>ibridazione in situ a fluorescenza <\/strong>(FISH), per valutare eventuali anomalie cromosomiche.<\/p>\n\n\n\n<h2 id=\"rtoc-3\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Trattamento\"><\/span>Trattamento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>Il trattamento \u00e8 spesso basato sulla gravit\u00e0 dei sintomi e sulla presenza di complicanze. <\/p>\n\n\n\n<p>In caso di malattia sintomatica \u00e8 prevista come <span style=\"text-decoration: underline;\">prima linea<\/span> di terapia una chemio-immunoterapia (<strong>ciclofosfamide + desametasone + rituximab <\/strong>oppure <strong>bendamustina + rituximab<\/strong>).<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3G3UE4K\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"602\" height=\"853\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/51eg3Zn5GL.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-24121\" style=\"width:147px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/51eg3Zn5GL.jpg 602w, https:\/\/bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/51eg3Zn5GL-212x300.jpg 212w\" sizes=\"auto, (max-width: 602px) 100vw, 602px\" \/><\/a><figcaption class=\"wp-element-caption\"><strong><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3O1N8s4\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Acquista ora<\/a><\/strong><\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>La <strong>plasmaferesi <\/strong>pu\u00f2 essere utilizzata come supporto per ridurre l\u2019iperproduzione di IgM e migliorare la viscosit\u00e0 del sangue.<\/p>\n\n\n\n<p>Di recente, come trattamento di <span style=\"text-decoration: underline;\">seconda linea<\/span> \u00e8 stato approvato <strong>Ibrutinib<\/strong>, che agisce come inibitore delle proteine chinasi.<\/p>\n\n\n\n<p>Nei casi pi\u00f9 gravi, e comunque quando il paziente \u00e8 compatibile, si procede con un <strong>trapianto di midollo osseo<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>La sopravvivenza varia, ma con i trattamenti attuali, molti pazienti possono vivere a lungo con una buona qualit\u00e0 di vita. In assenza di sintomi, i pazienti affetti da macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m possono condurre una vita pressoch\u00e9 normale, sottoponendosi a regolari controlli per il monitoraggio della malattia.<\/p>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>Fonte: <a href=\"https:\/\/amzn.to\/3O1N8s4\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Manuale di ematologia. Concorso Nazionale SSM.<\/a><\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>Fonte: <a href=\"https:\/\/www.janssenconte.it\/it-it\/lmcome\/macroglobulinemia-di-waldenstroem\/la-malattia\/sintomi-e-diagnosi\">JassenConTe<\/a>; <a href=\"https:\/\/it.wikipedia.org\/wiki\/Macroglobulinemia_di_Waldenstr%C3%B6m\">Wikipedia<\/a>.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n<div id=\"bmscience880991927\" style=\"margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><script async src=\"\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js?client=ca-pub-3495866718878812\" crossorigin=\"anonymous\"><\/script><ins class=\"adsbygoogle\" style=\"display:block;\" data-ad-client=\"ca-pub-3495866718878812\" \ndata-ad-slot=\"4682122636\" \ndata-ad-format=\"auto\" data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\n<script> \n(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); \n<\/script>\n<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m \u00e8 una rara neoplasia monoclonale che coinvolge principalmente le cellule B e corrisponde all\u2019entit\u00e0 clinica del linfoma linfoplasmocitico. Colpisce principalmente gli individui di et\u00e0 superiore ai 60 anni, con una leggera predominanza nei maschi. La macroglobulinemia di Waldenstr\u00f6m \u00e8 caratterizzata dalla crescita incontrollata di cellule B e plasmacellule. 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