La BroncoPneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO)

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (comunemente conosciuta come BPCO) è una sindrome respiratoria caratterizzata dalla limitazione progressiva della respirazione, non reversibile al flusso aereo (cioé, la somministrazione di aria al paziente non risolve il problema), soprattutto nella fase dell’espirazione.
Comporta l’intrappolamento di una parte dell’aria inspirata con conseguente iperinflazione polmonare (petto molto ingrossato).
Associate al BPCO appaiono due malattie:

• bronchite cronica, concetto clinico, che consiste in tosse ed espettorazione per almeno 3 mesi in un anno e per almeno due anni consecutivi, come espressione dell’infiammazione bronchiale con ipersecrezione mucosa.
  L’immagine tipica di una persona con bronchite cronica è il “blue bloater“, ovvero l’obeso con iperinflazione del torace e colorazione della cute blu per via della riduzione di ossigeno.
• enfisema polmonare, concetto anatomopatologico, che consiste in una dilatazione anormale degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali per distruzione delle pareti alveolari. Questa distruzione comporta anche la riduzione dell’elasticità polmonare.
  La persona con enfisema polmonare è di solito magra, con meno massa muscolare e viene denominata “pink puffer“.

Una forma particolare è rappresentata dalla bronchiectasia che è una dilatazione permanente e anormale con distruzione delle pareti bronchiali. Affinché avvenga sono necessari due fattori: un agente infettivo e un’alterazione del drenaggio bronchiale.
Questa alterazione può avvenire in seguito all’ostruzione del bronco da un corpo estraneo (mancanza di aria, infezione e bronchiectasia), a causa di determinate sindromi che alterano la motilità del sistema ciliare in modo tale che le ciglia vibratili non realizzino i loro movimenti necessari affinché le secrezioni vengano eliminate (come la sindrome di Kartagener), per alterazioni nella qualità del muco, come accade nella fibrosi cistica di carattere ereditario (colpisce le secrezioni bronchiali come quelle pancreatiche), oppure a causa di ipogammaglobulinemia che facilita le infezioni respiratorie facilitando il loro sviluppo.

Di solito in uno stesso paziente queste tre entità (alterazioni delle vie aeree, secrezione di muco, piccole areee di enfisema e bronchiectasia) coesistono anche se alcune possono predominare su altre.

Fattori di rischio

Il principale fattore di rischio della BPCO, così come della bronchite e dell’enfisema, è rappresentato dal fumo. Ci sono anche altri fattori come l’inquinamento atmosferico, il diossido di zolfo, il cadmio e determinate malattie professionali.
Il fumo è un irritante tossico che entrando nelle vie respiratorie attiva i macrofagi alveolari e le cellule epiteliali della via aerea che liberano i fattori chemiotattici dei neutrofili. Entrambi (cellule epiteliali e macrofagi) liberano enzimi, tra cui proteasi e radicali liberi dell’ossigeno con le seguenti conseguenze:

• infiammazione delle vie aeree periferiche e ipersecrezione di muco;
• distruzione del parenchima polmonare dando origine ad un disequilibrio tra le proteasi e gli enzimi antiproteasici polmonari, come l’α1-antitripsina, invertendo il quoziente. Il bilancio è molto alto a favore delle proteasi che degradano e distruggono il parenchima polmonare;

Anche se è rara, una potenziale causa di BPCO è rappresentata dal deficit congenito di α1-antitripsina proprio per via del disequilibrio proteasi-antiproteasi.

Varianti di enfisema polmonare

L’enfisema si può presentare in due varianti:

• centroacinoso (o centrolobulare): il fumo attiva la cascata enzimatica spiegata precedentemente (proteasi e radicali liberi dell’O₂) e si produce una distruzione con conseguente dilatazione nella zona centrale dell’acino polmonare (bronchioli respiratori e canale alveolare).
  Questa forma di enfisema è esculsiva dei fumatori ed è la più comune;
• panacinoso (o panlobulare): tipico del deficit congenito di alfa-1-antitripsina. Si produce la dilatazione e distruzione di tutto l’acino polmonare. Si può vedere anche nei fumatori.

Oltre a queste forme esiste anche una forma parasettale che avviene quando si formano grandi bolle aeree.

Manifestazioni cliniche

La BPCO causa un disturbo ventilatorio ostruttivo a causa dell’ipersecrezione ed infiammazione delle vie aeree. Nel BPCO vi è un’alterazione del rapporto V/Q, zone meno areate e perfuse con un quoziente V/Q minore di 1, che è di tipo effetto shunt.
Inoltre, nel caso dell’enfisema, c’è un’alterazione nella diffusione per distruzione della membrana alveolo-capillare.

All’esplorazione dei pazienti con BPCO appare:

• ispezione: il paziente appare gonfio con prominenza del torace dovuto all’iperinflazione (torace a botte) per cui il paziente è pieno d’aria.
• palpazione: quando si colloca la mano sul paziente e gli si chiede di pronunciare parole come “trentatre”, si percepiscono delle vibrazioni sulla mano. Se il paziente però ha maggior contenuto di aria e ostruzione nelle vie respiratorie, queste vibrazioni sono smorzate e quindi vi è una diminuzione delle vibrazioni vocali.
• percussione: per via della presenza d’aria il suono è timpanico, come il suono di un tamburo.
• auscultazione: i suoni emessi sono rumori come ronchi dai toni bassi e sibilo espiratorio come ronzii o fischi. Inoltre il murmure vescicolare, il rumore che si ascolta nel passaggio dell’aria nelle piccole vie respiratorie e negli alveoli, è diminuito perché a causa dell’ostruzione arriva meno aria.
  Infine l’espirazione può risultare allungata e i toni cardiaci sono più attenuati per il maggiore contenuto aereo presente nel torace.

Molto utile ai fini dello studio di un paziente in cui si sospetta BPCO è la radiografia del torace che mostra dati indiretti:

• iperclarità radiologica: l’intrappolamento dell’aria contenuta nei polmoni fa si che siano visibili molti campi scuri. Il cuore e il mediastino appaiono bianchi, le strutture ossee di un colore grigiastro.
• aumento dello spazio aereo retrosternale.
• disposizione orizzontale delle coste.
• aumento degli spazi intercostali.
• abbassamento della posizione del diaframma.
• riduzione dello spazio mediastinico.
• a volte ci sono bolle polmonari, ovvero aree circoscritte di iperchiarità.

Fonte: Malattie dell’apparato respiratorio. Pneumologia e chirurgia toracica.