La dissecazione aortica

La dissezione aortica è una grave condizione causata dalla lacerazione improvvisa della tonaca intima dell’aorta. Questa lacerazione consente al sangue di penetrare nella parete aortica, distruggendo la tonaca media e separando la tonaca intima dall’avventizia.

Patogenesi

La patogenesi della dissezione aortica può avvenire in due modi distinti.

• Il primo meccanismo coinvolge la formazione di una lacerazione nella tonaca intima, consentendo al flusso ematico di penetrare nella parete aortica. Ciò porta allo scollamento progressivo della parete e alla creazione di un falso lume parallelo al vero lume aortico.
• Il secondo meccanismo coinvolge la formazione di un ematoma interno alla parete aortica, causato dalla rottura dei vasa vasorum. Questo ematoma distrugge lo spazio della parete e causa una rottura dall’esterno verso l’interno della tonaca intima.
  La dissezione aortica progredisce spontaneamente attraverso lo scollamento della parete e può propagarsi sia in senso anterogrado che retrogrado.

Il progressivo allargamento del falso lume può comprimere il vero lume dell’aorta, causando una ridotta perfusione degli organi toracici, addominali e del midollo spinale. Se non viene trattata chirurgicamente, la dissezione dell’aorta ascendente evolve rapidamente verso la rottura, di solito a livello dell’aorta intrapericardica, causando un emopericardio con tamponamento cardiaco.

Classificazione

La dissezione aortica può essere classificata secondo il sistema di De Bakey e il sistema di Stanford.

Secondo il sistema di De Bakey, ci sono tre tipi principali:

• Tipo I: Coinvolge l’aorta ascendente e si estende fino all’aorta discendente.
• Tipo II: Coinvolge solo l’aorta ascendente.
• Tipo III: Coinvolge solo l’aorta discendente. All’interno del Tipo III, ci sono due sottotipi:
  • Tipo IIIa: È confinata all’aorta toracica.
  • Tipo IIIb: Coinvolge l’aorta al di sotto del diaframma.

Secondo il sistema di Stanford, ci sono due tipi principali:

• Tipo A: Coinvolge l’aorta ascendente, con o senza estensione all’aorta discendente. Questo tipo è il più frequente ed ha la peggiore prognosi, con una mortalità superiore al 70%.
• Tipo B: Coinvolge solo l’aorta discendente, distalmente all’arteria succlavia.

La dissezione aortica cronica si riferisce a una dissezione diagnosticata più di due settimane dopo l’inizio dei sintomi. La sopravvivenza in caso di dissezione aortica cronica è del 90%, sia con terapia medica che chirurgica.

Eziologia

L’ipertensione arteriosa è la causa più comune della dissezione aortica, presente nel 70% dei casi. L’ipertensione danneggia il collagene e le fibre elastiche dell’aorta, causando alterazioni cistiche che portano alla necrosi o degenerazione cistica della tonaca media.
La dissezione aortica si localizza principalmente nelle regioni dell’aorta ascendente soggette a maggiore attrito idraulico, specialmente nella parete laterale dell’aorta ascendente.

Altre cause della dissezione aortica includono malattie del collagene come la sindrome di Marfan, l’osteogenesi imperfetta e la sindrome di Ehler-Danlos, oltre alla coartazione aortica e alla presenza di una valvola aortica bicuspide.

La dissezione aortica può anche essere associata a condizioni come la sindrome di Turner, la sindrome di Noonan e la gravidanza.
In rari casi, la dissezione può essere causata da traumi, con la rottura dell’intima che si verifica spesso nell’istmo aortico.

Clinica

La dissezione aortica può manifestarsi con una vasta gamma di sintomi, a seconda del tipo anatomico, dell’estensione e del coinvolgimento dei rami aortici, della valvola aortica, delle complicanze e della progressione. Pertanto, la diagnosi corretta richiede un elevato indice di sospetto, poiché i sintomi possono essere simili ad altre condizioni.

Il dolore toracico è uno dei sintomi più comuni e può essere improvviso e “lacerante“. Può irradiarsi verso l’addome, la schiena e la regione lombare, seguendo l’estensione anatomica della lacerazione.
In alcuni casi, la dissezione aortica può causare un infarto miocardico acuto se coinvolge gli osti coronarici o occlude direttamente le coronarie (specialmente la coronaria destra) con il flap intimale.
Il coinvolgimento dei tronchi brachiocefalici può causare sintomi neurologici come ischemia cerebrale transitoria o ictus.
La dissezione aortica che coinvolge l’aorta ascendente può portare a insufficienza aortica acuta, causando sintomi e segni di insufficienza cardiaca prodotta dal coinvolgimento delle semilunari nel processo di dissezione oppure dall’invaginamento retrogrado del flap intimale nell’orifizio valvolare (effetto imbuto).

Altri segni e sintomi includono riduzione asimmetrica dei polsi arteriosi radiali, malperfusione del midollo spinale o degli organi splancnici, che può causare paraplegia, dolore addominale viscerale o ischemia renale acuta.

In caso di rottura precoce dell’aorta all’interno del pericardio, i sintomi possono includere sincope, tamponamento cardiaco o morte improvvisa.

In alcuni casi estremi, la dissezione aortica può verificarsi senza dolore e manifestarsi solo con insufficienza cardiaca acuta o ictus.

Diagnosi

Per la diagnosi, l’esame obiettivo può rivelare asimmetrie o assenza dei polsi arteriosi, segni neurologici di deficit cerebrale, soffio diastolico dovuto all’insufficienza aortica e segni di tamponamento cardiaco. Spesso è presente ipertensione arteriosa severa che può
essere pre-esistente oppure prodotta dal venir meno dei meccanismi di controllo barorecettoriali a partenza dall’aorta ascendente o ipotensione legata al tamponamento o all’emorragia. La netta asimmetria dei valori pressori tra le due braccia è un segno che deve indirizzare il sospetto diagnostico.

Gli esami di laboratorio non forniscono biomarker specifici per la diagnosi di dissezione aortica, ma può essere presente un aumento della concentrazione plasmatica di D-dimero nelle prime 6 ore dall’esordio. Tuttavia, un valore normale di D-dimero rende improbabile la diagnosi di dissezione aortica (elevato valore predittivo negativo).

Per quanto riguarda i test di imaging, la radiografia del torace può mostrare dilatazione della regione mediastinica e versamento pleurico sinistro. L’aortografia è l’esame più specifico, ma è invasivo e può comportare un ritardo nella diagnosi.
Le tecniche di imaging di prima scelta includono l’ecografia transesofagea, la tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica. La scelta tra queste tecniche dipende dalla situazione clinica del paziente e dalla disponibilità nelle diverse strutture. L’ecografia transesofagea è stata tradizionalmente considerata la tecnica di prima scelta grazie alla sua rapidità, elevata sensibilità e specificità, e capacità di valutare simultaneamente l’insufficienza aortica. Tuttavia, le nuove modalità di TC elicoidale con elevata sensibilità e specificità sono in grado di mostrare l’estensione della dissezione anche alle regioni arteriose periferiche, consentendo una valutazione più precisa dell’anatomia e facilitando la pianificazione dell’intervento chirurgico. La risonanza magnetica offre una valutazione completa dell’anatomia dell’aorta, dell’insufficienza aortica e dell’estensione della dissezione, ma di solito non viene utilizzata in situazioni di emergenza a causa della durata dell’esame e della necessità di isolamento del paziente.

La flow-chart diagnostica è la seguente:

• se il paziente è emodinamicamente stabile sarà possibile eseguire una TC con mdc come primo step (spesso nell’ambito del protocollo triple rule-out, per escludere dissezione aortica, embolia polmonare, malattia coronarica), con eventuale conferma di un ecocardiogramma trans-esofageo in sala operatoria in caso di dissecazioni di tipo A.
• se è instabile emodinamicamente o esiste il forte sospetto di una dissecazione prossimale con coinvolgimento valvolare aortico non c’è tempo da perdere, non si farà la TC, ma l’ecocardiogramma transesofageo in corso di seduta operatoria.

Nella diagnosi differenziale, la dissezione aortica deve essere considerata insieme ad altre patologie cardiovascolari come l’infarto miocardico acuto, l’embolia polmonare acuta, la pericardite e pleuropericardite, l’ictus dovuto a patologia carotidea ateromasica, la colica renale, la lombosciatalgia e l’embolia arteriosa periferica.

Terapia

La terapia per la dissezione aortica prevede diversi approcci che dipendono dalla gravità e dalla fase della condizione.

La terapia medica è indicata in caso di dissezione dell’aorta discendente non complicata e nella dissezione cronica stabile. Si basa sulla terapia anti-ipertensiva, soprattutto con beta-bloccanti, e follow-up con radiografia toracica (trimestrale durante il primo anno) e, successivamente, con TAC e RMN ogni 6 mesi. Alla lunga la maggior parte dei pazienti dovrà essere sottoposta a chirurgia.

Per la riduzione rapida della pressione arteriosa si utilizzano:

• Beta-bloccanti intravenosi: Il labetalolo viene comunemente utilizzato per ottenere un controllo ottimale della pressione arteriosa, con un obiettivo di pressione sistolica di 100-120 mmHg. I beta-bloccanti non solo controllano la pressione arteriosa, ma riducono anche l’impatto della gittata sistolica sulla parete arteriosa. Tuttavia, la risposta alla terapia farmacologica può essere limitata a causa del danno anatomico dei barocettori aortici.
• Nitroprussiato sodico: Viene somministrato in aggiunta ai beta-bloccanti, ma può causare effetti collaterali come nausea, ipotensione, irrequietezza, sonnolenza e tachicardia.

È importante evitare l’uso di diazossido, idralazina, anticoagulanti (eparina e anticoagulanti orali) e contropulsatore aortico nel trattamento della dissezione aortica, poiché possono aumentare la rottura e favorire la propagazione della dissezione.

Correzione chirurgica (mortalità del 15%):

• Trattamento chirurgico della dissezione di tipo A: È l’opzione di trattamento obbligata per le dissezioni acute di tipo A. L’intervento viene eseguito in circolazione extracorporea e prevede la resezione dell’aorta ascendente e la sua sostituzione con una protesi tubulare in teflon.
  Se necessario, l’insufficienza aortica può essere trattata reimpiantando le semilunari aortiche o attraverso altre tecniche di plastica conservativa.
  In alcuni casi, può essere necessario sostituire la valvola aortica con una protesi. Quando i seni di Valsalva sono significativamente dilatati o coinvolti dalla dissezione, si rende necessario l’impianto di un tubo protesico valvolato con reimpianto delle coronarie mediante tecnica di Bentall modificata.
  Se l’arco aortico è coinvolto, l’intervento chirurgico diventa più complesso e potrebbe richiedere la sostituzione dell’arco aortico con reimpianto dei tronchi epiaortici, arresto circolatorio e ipotermia profonda, e perfusione retrograda della circolazione cerebrale.
  Nei casi in cui si rende necessaria la ricostruzione dell’aorta discendente, il trattamento di scelta è quello cosiddetto ibrido. A valle dell’arco aortico il chirurgo canalizza il flusso mediante un tratto di tubo protesico beante nel lume aortico (elephant trunk). Successivamente in via retrograda, una endoprotesi viene inserita dalle arterie iliache e accollata alla ‘proboscide’ beante nel lume, in modo tale da ripristinare una continuità di flusso nell’intera aorta.

• Trattamento chirurgico e/o endovascolare della dissezione di tipo B: Nei pazienti con dissezione di tipo B, viene inizialmente somministrata una terapia medica per la stabilizzazione clinica ed emodinamica. Successivamente, valutando caso per caso, si decide se procedere con il trattamento endovascolare o chirurgico.
  Le indicazioni per il trattamento sono in continua evoluzione, ma sempre più pazienti vengono sottoposti a trattamento endovascolare a meno che non si verifichi una trombosi spontanea del falso lume. La persistenza di un falso lume non occluso è considerata un fattore prognostico negativo.
  In fase cronica il trattamento endovascolare è indicato in caso di espansione dell’aneurisma con una velocità >0,5 cm/anno oppure del raggiungimento di un diametro >5,5 cm.
  In fase acuta-subacuta esistono delle precise indicazioni al trattamento della dissezione aortica di tipo B:
  • dolore aortico persistente e refrattario;
  • malperfusione degli organi splancnici;
  • ischemia degli arti inferiori;
  • progressiva dilatazione del falso lume;
  • ipertensione arteriosa refrattaria;
  • sindrome di Marfan.

È importante seguire un approccio personalizzato nella scelta del trattamento, tenendo conto della gravità della dissezione, della fase della condizione e delle caratteristiche individuali del paziente.

Fonte: Manuale di cardiologia, chirurgia vascolare e cardiochirurgia. Concorso Nazionale SSM.