La sindrome dello schiaccianoci (NCS) è una rara condizione vascolare determinata dalla compressione della vena renale sinistra tra l’aorta addominale e l’arteria mesenterica superiore, sebbene esistano altre varianti. Il nome deriva dal fatto che, nel piano sagittale e/o trasversale, la mesenterica superiore e l’aorta (con un po’ di immaginazione) sembrano uno schiaccianoci che schiaccia una noce (la vena renale).
Esiste un ampio spettro di presentazioni cliniche e i criteri diagnostici non sono ben definiti, il che spesso comporta diagnosi tardive o errate. Il primo rapporto clinico del fenomeno dello schiaccianoci è apparso nel 1950. La condizione non va confusa con la sindrome dell’arteria mesenterica superiore, che è la compressione della terza porzione del duodeno da parte dell’arteria mesenterica e dell’aorta.
Eziologia
Nell’anatomia normale, la vena renale sinistra decorre tra l’arteria mesenterica superiore e l’aorta addominale. Occasionalmente, decorre dietro l’aorta e davanti alla colonna vertebrale. La sindrome è divisa in base a come decorre la vena renale, con la NCS anteriore che è l’intrappolamento da parte dell’arteria mesenterica e dell’aorta e la NCS posteriore che è la compressione da parte dell’aorta e della colonna vertebrale, ma che dà gli stessi sintomi.
La NCS può anche essere determinata da altre cause come fenomeni compressivi da parte di un cancro pancreatico, tumori retroperitoneali e aneurismi dell’aorta addominale.
Sebbene esistano altri sottotipi, queste cause sono più rare rispetto all’intrappolamento da parte dell’arteria mesenterica superiore e dell’aorta addominale.
La sindrome ha una sospetta correlazione con un basso indice di massa corporea (BMI), con alcuni autori che notano che i sintomi si risolvono con l’aumento del BMI. Una spiegazione è la mancanza di grasso mesenterico di supporto, che altrimenti solleverebbe l’intestino e aumenterebbe l’angolo dell’arteria mesenterica superiore. Un’altra ipotesi è una correlazione con la ptosi renale, una condizione in cui il rene discende all’interno del retroperitoneo al cambiamento di posizione da supina a eretta, implicata nello “stiramento” della vena renale sinistra sull’aorta e nella conseguente congestione venosa.
Segni e sintomi
I segni e i sintomi derivano tutti dall’ostruzione del deflusso della vena renale sinistra. La compressione causa ipertensione della vena renale, portando a ematuria (che può portare ad anemia) e dolore addominale (classicamente dolore al fianco sinistro o pelvico). Il dolore addominale può migliorare o peggiorare a seconda della posizione. I pazienti possono anche avere proteinuria ortostatica, ovvero la presenza di proteine nelle urine a seconda di come si siedono o si alzano.
Poiché la vena gonadica sinistra drena attraverso la vena renale sinistra, può anche causare dolore testicolare sinistro negli uomini o dolore al quadrante inferiore sinistro nelle donne, specialmente durante i rapporti sessuali e durante le mestruazioni. Occasionalmente, il gonfiore della vena gonadica può portare alla sindrome della vena ovarica nelle donne.
Nausea e vomito possono derivare dalla compressione delle vene splancniche.
Una manifestazione insolita della NCS include la formazione di varicocele e vene varicose negli arti inferiori.
Diagnosi
La sindrome dello schiaccianoci è diagnosticata attraverso imaging come ecografia doppler (DUS), tomografia computerizzata (CT), risonanza magnetica (MRI) e venografia.
La DUS è la scelta iniziale dopo il sospetto clinico basato sui sintomi. CT e MRI sono utilizzate successivamente, e se è necessaria un’ulteriore conferma, viene utilizzata la venografia.
- Eco-Doppler: la sua capacità di rilevare la compressione della vena renale dipenda da come un paziente è posizionato durante l’imaging, la DUS è raccomandata come strumento di screening iniziale poiché ha un’alta sensibilità (69-90%) e specificità (89-100%). La DUS misura il diametro anteroposteriore e una velocità sistolica di picco almeno quattro volte più veloce di una vena non compressa è indicativa di NCS.
- CT e MRI possono essere utilizzate successivamente per confermare la compressione da parte dell’aorta e della mesenterica superiore con misurazioni complete della vascolarizzazione addominale. Un “segno del becco” può spesso essere visto nelle scansioni CT a causa della compressione della vena renale. Tuttavia, CT e MRI non possono dimostrare il flusso all’interno della vena compressa. Queste due modalità possono essere utilizzate per confermare il reflusso del flusso sanguigno nelle vene ovariche.
- Venografia è utilizzata come gold standard nella diagnosi della sindrome dello schiaccianoci. Un gradiente medio di pullback renocavale >3 mmHg è considerato diagnostico. Sebbene questo metodo continui a essere la tecnica di riferimento, i valori negli individui non affetti possono variare considerevolmente, portando alcune misurazioni nei pazienti con NCS a essere simili a quelle negli individui normali. Questo può essere in parte dovuto ai meccanismi compensatori nella vascolarizzazione a seguito dell’aumento della pressione sanguigna. Inoltre la natura invasiva della procedura la rende meno utilizzata rispetto all’eco-doppler e alla CT/MRI come modalità di imaging.
Trattamento
Il trattamento dipende dalla gravità e dai sintomi. Oltre alle misure conservative, le terapie più invasive includono stenting endovascolare, reimpianto della vena renale ed embolizzazione della vena gonadica. La decisione tra gestione conservativa e chirurgica dipende dalla gravità dei sintomi. La gestione conservativa è utilizzata se il paziente è un bambino e l’ematuria è lieve. Al contrario, i sintomi più gravi come la ridotta funzione renale, il dolore al fianco e l’anemia sono gestiti con interventi chirurgici.
La gestione conservativa è consigliata nei bambini poiché una crescita ulteriore può portare a un aumento del tessuto adiposo alla biforcazione tra l’arteria mesenterica superiore e l’aorta addominale, fornendo spazio per il passaggio del sangue nella vena renale sinistra senza determinare ostruzione. Il trattamento in questo caso comporta l’aumento di peso per costruire più tessuto adiposo, diminuendo la compressione. Il sangue venoso può anche essere diretto verso le vene formate a seguito dell’aumento della pressione sanguigna, il che può contribuire al sollievo sintomatico per gli individui con l’età. Il 75% dei pazienti adolescenti ha riscontrato la risoluzione dei sintomi dopo due anni.
Durante questo tempo di attessa, i farmaci che riducono la pressione sanguigna come gli ACE inibitori possono anche essere utilizzati per ridurre la proteinuria.
Esistono diverse procedure chirurgiche disponibili per gestire la NCS, tra cui:
- Trasposizione della vena renale sinistra: la vena viene spostata più in alto nell’addome e reimpiantata nella vena cava inferiore in modo che non sia più compressa.
- Trasposizione della vena gonadica: le vene gonadiche sono collegate alla vena cava inferiore per ridurre la quantità di sangue accumulato nel bacino.
- Bypass renocavale con vena safena: un segmento della grande vena safena è utilizzato come seconda connessione tra la vena renale e la vena cava inferiore per alleviare l’accumulo di pressione.
- Autotrapianto renale: trasferimento di un rene dalla sua posizione originale nel corpo a un’altra posizione per prevenire la compressione venosa.
La trasposizione della vena renale è la procedura più comune seguita dall’autotrapianto renale e dal bypass. In tutti i casi per le procedure aperte, i dati sono limitati per il follow-up a lungo termine. Per quanto riguarda la trasposizione della vena, la maggior parte dei pazienti ha dichiarato un miglioramento dei sintomi 70 mesi dopo la procedura.
A causa della natura minimamente invasiva, le procedure endovascolari e il posizionamento laparoscopico di uno stent esovascolare vengono preferite agli altri trattamenti chirurgici. I vantaggi di questo approccio includono tempi di recupero rapidi e risoluzione dei sintomi. Nei casi di stent intravascolari, è possibile la trombosi (sebbene rara), e la prevenzione richiede terapia anticoagulante e antiaggregante per un massimo di 3 mesi per consentire l’endotelizzazione dello stent.
Fonti: Wikipedia –pmc.ncbi.nlm.nih.gov – cdt.amegroups.org