L’adenoma del capezzolo è una epiteliosi e/o adenosi sclerosante che insorge all’interno dei dotti collettori del capezzolo e/o attorno ad esso. Colpisce sia maschi che femmine in età adulta. Si manifesta come un nodulo del capezzolo, associato a secrezione ematica o sierosa ed anche ad erosione dell’epidermide, simulando il carcinoma di Paget.
Istologicamente presenta strutture duttulari, dilatate, rivestite da cellule epiteliali e mioepiteliali prive di atipie. Possono essere presenti fenomeni di fibrosi stromale che determinano aspetti pseudo-infiltrativi. In questi casi la diagnosi differenziale con il carcinoma può essere difficile.
È una lesione benigna, pertanto l’asportazione chirurgica completa è curativa mentre le recidive sono rare.
Diversa è la malattia di Paget del capezzolo che indica cellule adenocarcinomatose all’interno dell’epidermide del capezzolo e dell’areola mammaria. È associata per il 95% dei casi a carcinoma intraduttale e/o invasivo del parenchima mammario sottostante con coinvolgimento dei dotti galattofori. Colpisce sia il sesso femminile che quello maschile; eccezionalmente è bilaterale e costituisce l’1-4% dei carcinomi mammari.
Clinicamente si manifesta come un’erosione del capezzolo e dell’areola mammaria con edema ed iperemia della zona circostante. A causa del suo aspetto innocuo e superficiale, viene diagnosticato spesso tardivamente, di conseguenza il tumore si può rivelare fatale.
All’istologia è caratterizzata da cellule atipiche, con nucleo centrale, vescicoloso prominente, nucleolo prominente, citoplasma ampio e chiaro, definite cellule di Paget, localizzate nello spessore dell’epidermide e sia con disposizione singola sia in piccoli gruppi.
Con colorazione istochimica (Alcian blu a pH 2,5) si evidenzia la presenza di mucine intracitoplasmatiche di tipo epiteliale. Hanno inoltre lo stesso profilo immunoistochimico delle cellule che compongono il carcinoma duttale sottostante: sono positive per le citocheratine a basso peso molecolare (citocheratina 7, antigene caricino-embrionario, P53 e c-ERB-B2).
Grazie a queste caratteristiche è possibile differenziare la malattia di Paget da altre lesioni (es: melanoma che può manifestarsi con gli stessi segni).
La neoplasia di Paget insorge per tre motivi:
- Migrazione delle cellule del carcinoma duttale in situ dai dotti galattofori fino all’epidermide, in seguito all’attivazione di fattori chemiotattici;
- Estensione diretta del carcinoma duttale in situ dai dotti galattofori all’epidermide del capezzolo;
- Trasformazione in situ di cellule ghiandolari già presenti nell’epidermide del capezzolo (cellule di Toker) o di cellule totipotenti precursori di cellule ghiandolari.
La prognosi della malattia dipende dal carcinoma sottostante e la valutazione dell’esistenza di un carcinoma in situ o invasivo è di vitale importanza.
La malattia di Paget del capezzolo può essere diagnosticata mediante biopsia. Considerata la possibile associazione con un tumore al seno di base, possono essere eseguite altre indagini mediche, quali mammografia, risonanza magnetica ed esame bioptico del linfonodo sentinella.
Se la malattia viene rilevata e trattata nelle sue fasi iniziali, c’è una buona possibilità di recupero. Il trattamento prevede la rimozione chirurgica dei tumori diagnosticati (conservativa o radicale, con eventuale linfadenectomia ascellare). A seconda dei casi, può anche essere raccomandato un trattamento adiuvante con farmaci chemioterapici, radioterapia o terapia ormonale, allo scopo di prevenire le recidive di cancro al seno e distruggere eventuali cellule tumorali residue.
Fonte: Anatomia patologica e correlazioni anatomo-cliniche (Mariuzzi).