Il sistema linfatico svolge un ruolo cruciale nel mantenimento dell’omeostasi corporea, nel drenaggio dei fluidi e nella risposta immunitaria. Tuttavia, è anche un sito potenziale per lo sviluppo di neoplasie e di condizioni patologiche come il linfedema intracavitario.
Neoplasie linfatiche
I tumori solidi possono originarsi dai tessuti linfatici, come il linfangiosarcoma, che causa linfedema primario o secondario. Questo tumore è particolarmente aggressivo e richiede un approccio multidisciplinare per il trattamento, che può includere chirurgia, radioterapia e chemioterapia.
Un’altra condizione rara è la linfangioleiomiomatosi (LAM), una malattia progressiva che colpisce principalmente le donne in età fertile. La LAM è caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce anomale nel tessuto interstiziale polmonare, nei vasi linfatici e negli spazi perivascolari, portando a ostruzione linfatica, pneumotoraci ricorrenti e, infine, insufficienza respiratoria. La diagnosi precoce è fondamentale per rallentare la progressione della malattia, e recenti terapie mirate, come gli inibitori della mTOR (ad esempio, sirolimus), hanno mostrato risultati promettenti.
Il sarcoma di Kaposi, invece, è un tumore angiogenico associato all’infezione da virus dell’herpes umano di tipo 8 (HHV-8). Questo tumore colpisce le cellule endoteliali dei vasi linfatici e può manifestarsi in diverse forme, tra cui quella classica, quella endemica africana, quella associata all’immunosoppressione e quella legata all’HIV. Il trattamento varia in base alla forma clinica e può includere terapia antiretrovirale, chemioterapia e radioterapia.
Oltre a essere sede di neoplasie primarie, il sistema linfatico rappresenta una via privilegiata per la diffusione metastatica delle cellule tumorali. I linfonodi, in particolare, fungono da “filtri” per le cellule tumorali, ma il loro microambiente può favorire la selezione di cellule con maggiore potenziale metastatico. Questo processo è mediato da interazioni complesse tra le cellule tumorali, le cellule immunitarie e i fattori di crescita presenti nel tessuto linfatico. La comprensione di questi meccanismi ha portato allo sviluppo di terapie mirate, come gli inibitori della linfangiogenesi, che cercano di bloccare la diffusione delle metastasi.
Linfedema Intracavitario: Ascite Chilosa, Chilotorace e Chilopericardio
Il chilo è una linfa di aspetto lattiginoso che fluisce dai vasi chiliferi dell’intestino attraverso la cisterna del chilo e poi nel dotto toracico.
Il linfedema intracavitario è una condizione caratterizzata dall’accumulo di chilo nelle cavità corporee, come il peritoneo, la pleura e il pericardio. Questa condizione può derivare da cause traumatiche, chirurgiche, neoplastiche o congenite.
L’ascite chilosa è l’accumulo di chilo nella cavità peritoneale. Le cause includono traumi addominali (spesso iatrogeni, come nel caso della linfadenectomia nel trattamento chirurgico del carcinoma renale), interventi chirurgici come la riparazione di aneurismi aortici o la resezione di tumori (gastrectomia radicale, duodenectomia, nefrectomia e resezione di tumori di Wilms), e condizioni congenite come la displasia linfatica e fistole linfatiche intraperitoneali (in presenza di difetti congeniti del sistema linfatico). Altre cause includono l’infiltrazione neoplastica delle strutture linfatiche e linfonodali addominali, rottura di cisti linfatiche, nonché processi infettivi e infiammatori a carico dei linfonodi.
Il sintomo più comune è il distensione addominale. La diagnosi di ascite chilosa viene confermata quando il fluido ascitico presenta livelli di trigliceridi superiori a 110 mg/dL. L’aspetto macroscopico del fluido ascitico non è strettamente correlato ai livelli assoluti di trigliceridi, poiché la torbidità dipende anche dalle dimensioni dei chilomicroni. Si osserva inoltre un elevato numero di leucociti, con una marcata predominanza linfocitaria. Il contenuto proteico totale varia solitamente da 1,4 a 6,4 g/dL, con una media di 3,7 g/dL.
Il trattamento può includere una dieta a basso contenuto di grassi, drenaggio del fluido e, in casi refrattari, interventi chirurgici come la legatura dei vasi linfatici.
Il chilotorace è una forma di versamento lipidico caratterizzata dalla presenza di chilo nello spazio pleurico, risultante dall’ostruzione o dalla rottura del dotto toracico o di uno dei suoi principali tributari. Le cause includono traumi, neoplasie (come linfomi o metastasi) e infezioni.
Una concentrazione di trigliceridi >110 mg/dL è praticamente diagnostica, e la presenza di chilomicroni conferma la diagnosi.
Al contrario, un versamento ricco in colesterolo è tipicamente il risultato di una pleurite cronica con livelli elevati di colesterolo nello spazio pleurico; la maggior parte dei casi è attribuita a pleurite tubercolare o reumatoide. Distinguere tra chilotorace e versamento ricco in colesterolo è cruciale. Il chilotorace si sviluppa dopo un trauma o un’ostruzione del dotto toracico, con conseguente fuoriuscita di chilo nello spazio pleurico, ed è caratterizzato da un aumento della concentrazione di trigliceridi e dalla presenza di chilomicroni. Il versamento ricco in colesterolo, invece, è un versamento cronico associato a una concentrazione elevata di colesterolo (solitamente superiore a 250 mg/dL) e a un ispessimento della pleura; questa condizione rappresenta una forma di intrappolamento polmonare.
Il management può variare da approcci conservativi (dieta e drenaggio) a interventi chirurgici come la legatura del dotto toracico.
L’accumulo di chilo nello spazio pericardico, o chilopericardio, si verifica più frequentemente dopo traumi, interventi chirurgici cardiaci o toracici, o in associazione con tumori, tubercolosi o linfangiomatosi. Quando la causa precisa non può essere identificata, si parla di chilopericardio primario o idiopatico, una condizione clinica piuttosto rara.
Il chilopericardio può essere causato da varie condizioni cliniche, in particolare traumi (lesioni del dotto toracico), neoplasie (primarie, come il linfangioma, o secondarie a invasione del sistema linfatico da parte di altri tumori) e infezioni da filaria. Le forme primarie sono il risultato di malformazioni della circolazione linfatica intestinale e del suo rapporto con la circolazione sistemica, con formazione di megalinfatici che sviluppano fistole anche dopo traumi minimi e che possono localizzarsi in sedi atipiche del corpo.
Il trattamento può includere il drenaggio pericardico e la correzione chirurgica delle fistole linfatiche.
Fonte: Fondamenti di medicina nucleare. Tecniche e applicazioni.