L’orticaria è una dermatosi infiammatoria caratterizzata dalla presenza di pomfi pruriginosi, angioedema o entrambi.
Il pomfo si presenta di dimensioni variabile, quasi costantemente circondato da area eritematosa e di natura fugace regredendo, di solito, in un lasso di tempo compreso tra 30 minuti e 24 ore.
L’angioedema, che coinvolge più frequentemente le regioni labiale e palpebrale, può essere dolente, associato a prurito e presenta una risoluzione più lenta (fino a 72 ore).
L’orticaria ha come principali cause l’allergia alimentare o una reazione avversa a farmaci di I tipo. Pertanto, nei casi di pazienti che presentano orticaria acuta, il paziente deve essere sottoposto a iter anamnestico e clinico-diagnostico per indagare queste due possibili cause.
Classificazione ed epidemiologia
L’orticaria può essere classificata in acuta (se dura meno di 6 settimane) o cronica (se persiste per più di 6 settimane).
Gli stimoli in grado di attivare i mastociti possono venire dall’esterno (orticaria inducibile) oppure possono essere correlati a meccanismi immunologici indipendenti (orticaria cronica spontanea).
L’orticaria cronica spontanea è caratterizzata dall’apparenza spontanea di pomfi, angioedema o entrambi per una durata maggiore alle 6 settimane dovuta a cause conosciute o sconosciute.
L’orticaria inducibile può essere dovuta a dermografismo sintomatico, orticaria da freddo, orticaria da pressione ritardata, orticaria solare, orticaria da calore, angioedema vibratorio, orticaria colinergica, orticaria da contatto e orticaria acquagenica.
Il 15-20% della popolazione generale presenta almeno un episodio di orticaria nel corso della vita. Può presentarsi ad ogni età con un picco di incidenza tra i 20 e i 60 anni ed è più frequente nel sesso femminile (rapporto F:M – 3:2) in particolare nella forma cronica.
L’Orticaria Cronica colpisce generalmente lo 0,5 – 1,0% delle persone di età compresa tra 20 e 40 anni, con una durata media della malattia di 1-5 anni.
I dati disponibili indicano che l’orticaria influisce notevolmente sia sulle “capacità oggettive” dell’individuo sia sul suo benessere soggettivo. L’Orticaria Cronica, inoltre, determina costi considerevoli per i pazienti e la società con un frequente ricorso alle risorse sanitarie.
Istopatologia
L’orticaria è caratterizzata da pomfi e angioedema.
- Il pomfo è un edema del derma superiore e medio che si forma a causa della dilatazione e permeabilità aumentata delle venule postcapillari e dei vasi linfatici del derma superiore, questo porta ad una fuoriuscita del siero nel tessuto.
- L’angioedema è un edema del derma inferiore e del sottocute.
Patogenesi
L’orticaria è una malattia le cui manifestazioni cliniche sono determinate da un prevalente coinvolgimento dei mastociti che, attraverso la liberazione di istamina e altri mediatori, come il fattore di attivazione piastrinica (PAF) e citochine, provocano l’attivazione dei nervi sensoriali, la vasodilatazione e lo stravaso di plasma, nonché il reclutamento cellulare.
I segnali di attivazione dei mastociti nell’orticaria non sono stati ancora completamente chiariti e, molto probabilmente, sono eterogenei e diversi.
La patogenesi è sconosciuta. Varie linee di evidenza indicano che diversi sistemi biologici come l’immunità, l’infiammazione e la coagulazione possono contribuire a un meccanismo comune che porta alla generazione di orticaria.
La patogenesi dell’orticaria cronica è probabilmente caratterizzata da una molteplicità di meccanismi.
Diagnosi e valutazione dell’attività di malattia
L’Urticaria Activity Score (UAS) è un sistema di punteggio semplice, validato, proposto dalle linee guida che si basa sulla valutazione dei segni e dei sintomi chiave dell’Orticaria (pomfi e prurito) nelle ultime 24 ore con un punteggio crescente in base alla sintomatologia stessa.
Il valore UAS è la somma dei valori numerici di pomfi e prurito e, quindi, può variare da un minimo di 0 ad un massimo di 6 come punteggio giornaliero.
| Pomfi | Prurito | |
|---|---|---|
| Nessuno | Nessuno | |
| Lieve (<20 pomfi/24h) | Lieve (presente ma non fastidioso) | |
| Moderato (20-50 pomfi/24h) | Moderato (fastidioso, non interferisce con le attività quotidiane o il sonno) | |
| Intenso(>20-50 pomfi/24h e/o confluenti) | Intenso (prurito intenso che interferisce con le attività quotidiane o il sonno) |
L’UAS7 rappresenta il punteggio UAS totale di 7 giorni consecutivi. L’UAS7 è usato nella routine della pratica clinica per determinare l’attività di malattia e la risposta al trattamento.Varia da un minimo di 0 ad un massimo di 42.
Algoritmo di trattamento
Per quanto concerne il trattamento dell’orticaria cronica spontanea, le ultime linee guida prevedono un algoritmo di trattamento in 4 step con un controllo ogni 2-4 settimane o prima in caso di sintomi non tollerabili.
Il primo è rappresentato dalla somministrazione di antistaminici di seconda generazione (sgAH) per poi aumentarne la dose (fino a 4x) in caso di controllo inadeguato.
Nel caso il problema persiste si aggiunge Omalizumab, se i sintomi non sono tollerabili, oppure ciclosporina qualora l’omalizumab risultasse inefficace.
Quasi il 50% delle persone con orticaria cronica non rispondono al trattamento con anti-H1 a dosi approvate. Anche a dosi aumentate rimangono circa 30% delle persone che non rispondono al trattamento.
Viene considerato eleggibile al trattamento con omalizumab un paziente che abbia un UAS7 maggiore di 16.
Diversi studi sono stati condotti con omalizumab che ha dimostrato efficacia clinica nel trattamento della orticaria cronica spontanea ottenendo il controllo dei sintomi nella quasi totalità dei pazienti. Omalizumab ha anche dimostrato una ottima tollerabilità per assenza di effetti collaterali in tutte le 655 singole somministrazioni.